Keratokonus

 

 eratokonus genellikle her iki gözü etkileyen ve sýklýkla da asimetrik, enflamatuar olmayan, kornea doku bozulmasý, dikleþmesi, kornea tepesinin incelmesi ve öne çýkmasý ile karakterize  kornea hastalýðýdýr. Enflamatuar olmamasý sebebi ile korneada iltihaplanma veya damarlanma olmaz. Keratokonus yunancadan kornea (kerato) ve konus (conus) kelimelerinden oluþmuþtur. Korneanýn bu yapýsal  bozukluðu, görme kalitesini bozan irreguler astigmatizm ve myopi ile sonuçlanmaktadýr. Keratokonusun baþlanðýcý kademelidir ve genellikle klinik  genç yaþlarda ortaya çýkar.Genellikle baþlanðýç yaþý 15-17’dir. Çoðunlukla bilateral fakat asimetrik seyir gösterse de ( bir göz daha fazla etkilenir) baþlangýç vakalarda tek gözde de bulanabilir. Hastalýk tipik olarak yýllarca ilerleme gösterir daha sonra sonra ise stabilize olur. Keratokonus genellikle 30lu veya 40lý yýllarda duraklama gösterse de her hangi bir yaþda baþlama, ilerleme veya duraklama göstere bilir. Baþlanðiçta görme gözluk veya yumþak lenslerle düzeltilebilsede hastalarýn büyük kýsmý yeterli görme düzeyine ulaþmak için sert, gaz geçirgen kontak lenslere ihtiyaç duyar. Bu hastalarýn yaklaþýk %20’inde ilerleme deva

m eder ve  Kornea nakline ihtiyaç duyulur.

 

Görulme sýklýðý: Keratokonusun kademeli baþlanðýç göstermesi ve hafif vakalarýn genellikle teþhis edilmemesi gerçek sýklýðýn tahmin edilmesini zorlaþtýrmaktadýr. Keratokonusun sýklýðý bölgelere göre  deðiþim göstersede en saðlam veriler Amerika birlesik devletlerinde mevcuttur ve tahmin edilen sýklýk 100 000 insanda 54.5 dir. Yani 100 000 saðlýklý populasyonun 54.5inde keratonus  geliþmektedir. Çalýþmalarda bu oran 100 000’de 230’a kadar deðismektedir. Bir çalýþmada keratokonusun erkeklerde daha sik görüldüðü bildirilmistir. Yene erkelerde en sýk ortaya çýkma yaþý 15 ve 24 arasi kadinlarda ise 25 ve 34 arasi olduðu gösterilmiþtir. Ancak ortadoðu ve Turkiyeyi de içine alan coðrafi alanda keratokonusa daha sýk rastlanýlmaktadir. Bu coðrafi bölgede keratokonusa eþlik edebilen alerjik göz hastalýklarýna da daha sýk rastlanýlmaktadýr. 

 

Risk Faktörleri: Genetik ve mikrotravmalar sorumlu tutulmaktadir (Tablo 1 ve 2). Ayný zamanda bu hastalarda kornea dahilinde enflamasyon ve doku tahribatýndan sorumlu enzimlerin fazla olduðu veya bu enzimlerin etkisini önleyen koruyucu enzimlerin az veya yok olduðu bildirilmiþtir (). Böyle tahripedici radikallerin güneþýþýðý veya göz ovuþturma ile arttýðý gösterilmiþtir (). Keratokonus hastalarýnda göz ovuþturma alýþkanlýðýnýn  sýk olduðu bilinmektedir. Atopik (Saman nezlesi, astma, ürtiker ve ekzema gibi hastalýklara ait bir kavram) hastalarda keratokonusa daha sik rastlanilmaktadir. Kronuk göz ovuþturma keratakonusla baðlantýlý bulunulmuþ ve hastalýðýn alevlenmesine sebep olabilmektedir.Ozellikle cocukluk yaþlarýnda sýk sýk göz ovuþturulmasý ebeveyinler tarafindan fark edilmeli ve alerjik göz hastalýðý-saman nezlesi açýsýndan göz hekimi tarafindan muayene edilmelidir. Zamanýnda yapýlan önlemler keratokonus geliþimini önler veya þiddetlenmesnin karþýsýný alar. Bazi sistemik hastaliklarla birliktelik bildirilmiþtir.

Pozitif aile hikayesi %6-%23 olarak bildirilmiþtir. Aslýnda hafif keratokonus vakalarýnýn çoðunlukla aile fertleri arasýnda tespit edilmemiþ olmasý, gerçek kalýtým sýklýðýný eksik  göstermektedir.  Þahsi kanaatim aile faktorunun daha fazla baskýn olduðudur. Bu sebeple keratokonus saptanmasi halinde diðer aile fertlerininde keratokonus taramasýndan geçmesi gerekmektedir.

 

Tablo1. Risk faktorleri

Kontak   lens

Göz ovuþturma

Atopi

Leber konjenital amorozisi

Mitral Valv Prolapsusu

Pozitif Aile Hikayesi

  

Tablo 2

                             Normal         Keratokonus

Göz Ovuþturma            %58              %80

Pozitif Aile Hikayesi      %0.05            %10

 

 

Belirtiler: Belirtiler cok deðiþkendir ve hastalýðýn derecesine baðlýdýr. Baslangýç evrelerde çoðunlukla hiç bir  bulgu yoktur. Bu donemlerde taný ya tesadufen kornea haritasý çekilirken(Topografi) yada göz numaralarýnda oynamalar, hastanin uyumsuz göz numaralarýnýn ortaya çýkmasý, görmenin azalmasý, baþ aðrýsýnýn olmasi ve tasihle tam gorememesi gibi sebepleri araþtýrýrken ortaya çikmaktadir. Ileri vakalarda görmede belirgin çarpýklýk ve derin görme kaybý geliþmektedir.

Resim. Keratokonuslu gözde çarpýk görme.

 

                                                                                                                                                                                                                                       Ancak hiç bir zanman tam körlük geliþmez. Genellikle hafif keratokonus vakalarýnda her hangi bir belirtiye rastlanýlmaz.Orta ve ileri derece keratokonus vakalarýnda göz hekimi aþaðýdaki kornea bulgularýna rastlayabilir.

Koni biçiminde  öne çikma. Ýlerlemiþ keratokonuslarda bu görünüm  biomikroskopla veya hasta aþaðý bakarken çýplak gözle  kolaylýkla fark edilmektedir (Munson iþareti).

 Resim.Munson iþareti

Ýncelme

    

 

Demir brikintileri

Vogt çizgileri (Derin korneada vertikal çizgiler)

Skarlaþma (Apikal skar)

 

 

Bazen aþýrý dikleþme ve  incelme kornea derin katlarýnda çatlama ve göz içi sývýsýnýn kornea içine girmesi ve ödem sonucunda þiþmiþ ve bulanýk kornea oluþumuna sebep olmaktadir (Hidrops bak Sekil ). Ödem haftalar veya aylarca surebilmekte ve yerine skar burakarak kaybolmaktadir. Korneal hidrops keratoplasti icin bir endikasyon oluþturmaz, hatta ortaya çýkmýþ skar korneayý duzleþtirerek kontakt lens kullanýmýný kolaylaþtýrabilmektedir.    

     

Taný: En erken dönemlerde bile taný topografi (kornea haritasý) ile kolaylýkla konulmaktadir.

 

Ayýrýcý Taný: Keratokonus korneanýn diðer incelme ile kendini gösteren ektatik hastalýklardan ayýrýmý yapýlmalýdýr. Diðerierinden farklý olarak keratokonusta kornea incelmesi ve diklesmesi merkezdedir. Bunlar pellusid marjinal dejenerasyon, Terrien marjinal dejenerasyonu ve keratoglobustur. Bazen kontak lens kullanýmý sonrasý lense baðlý korneada ortaya çýkabilecek düzensizliklerde ( Contact lens warpage) yanlýþlýkla keratokonusla karýþtýralabilmektedir.

    

 

  

 

 

 

 

 

  

 

Tedavi: Tedavi hastalýðýn derecesine baðlý olarak deðiþmektedir. Önce mikrotravmalara ve göz ovuþturmalarýna sebebiyet verecek allerjik konjunktivit, kuru göz gibi altta yatan göz bozukluklarý tedavi edilmelidir. Hastalarýn göz ovuþturmalarý önlenmelidir. Allerjik göz lens toleransýný da düþürmektedir.

Sert kontakt lensler tedavide baþlýca basamaktýr. Çok erken dönemlerde gözlük görme bozukluðunun duzeltilmesinde yeterli olsada hastalýðýn ilerlemesi ile ortaya çýkan duzensiz astigmatý düzeltmede sert lenslere ihtiyaç duyulur. Genellikle hastalarýn büyük çoðunluðu sert lenslerden fayda görür. Ancak keratokonuslarda kontakt lens ayarlama karmaþýktýr. Genellikle hastalar zaman içinde sert lenslere aliþabilmektedir.

Sert lenslere baðli ciddi komplikasyonlar azdir. Karþýlaþýlan sorunlar; kornea abrazyonu (aþýnma), apikal skar (kornea merkezinde iz), damarlanma, lense baðlý rahatsýzlýk ve lensin yeterli sürede kornea üzerinde durmamasýdýr. Kontakt lenslerin doðru ayarlanmasý önemlidir, aksi takdirde kornea da tahribat ve keratokonusta ilerleme olmaktadýr.

 

 

                                                                                                                                                                                                                          Kornea Nakli ( Keratoplasti) kontakt lenslerle baþarý saðlanamyan hastalarda baþarý ile uygulanýlmaktadýr. Korneanin damarsiz yapýsý bu yöntemin baþarý þansýný artýrmaktatýr. Bildirilen baþarý yüzdesi bu cerrahide %93-%96 arasýnda degiþmektedir. Keratokonus hastalarýnýn yaklaþýk %20’si hayatý süresince kornea nakline ihtiyaç duyar. Cerrahi tekniklerin geliþmesine raðmen ameliyat sonrasi gormenin duzelmesi 6 ay veya daha uzun sürmektedir. Dikiþlerin çok uzun süre korneada burakýlmasý bu sürenin uzamasýnda en önemli etkendir. Ameliyat endikasyonu, kontakt lenste baþarýsýzlýk, görmeyi etkileyen merkezi skar ve kontakt lense raðmen kötü görmedir.  Ameliyattaký yuksek baþarý þansýna raðmen dikiþlerin yuksek astigmat oluþturacaðý ve görmeyi etkileyebileceyi hastalar tarafýndan bilinmelidir. Dikiþler genellikle birinci yýlýn sonunda astigmat etkisine göre alýnýrlar. Tum dikiþler alýnsa bile %50 hastada belirgin myop veya astigmat kalabilmektedir. Geride kalan myop veya astigmat LASIK gibi excimer lazer prosedürleri veya arkuat keratotomi (kornea çizme) ile azaltilabilinir. Bunun için tüm sütürlerin en az 6 ay oncesinden alýnmasi gerekmektedir. Kornea naklini takiben komplikasyon azdir ve doku retti, astigmatizm, geniþ bebek ve keratokonusun tekrarlanmasýný içerir. Doku rettine az rastlanýlýr ve erken dönemde tedaviye baþlanýlýrsa olayý geri dönüþturmek mümkündür.

 

                                                                                                                                                                                                                                Kontakt lens kullanamayan ve görme aksý saydam olan (skar bulunmayan) hastalarda kornea içine halka (INTACS veya KeraRing ) yerleþtirilmesi alternatif bir tedavidir. Bunlar þeffaf, kornea içine yerleþtirilen, yarýmay þeklinde 2 plastik halkadan oluþur.Kornea Içi Halkalar hafif ve orta þiddette keratokonuslarda etkilidir. Bunun için önce kornea içinde bir tunel oluþturulur daha sonra korneayý duzleþtirmesi için 1 veya 2 adet yarimay þeklindeki halka parçalarý tunel içine yerleþtirilir. Tünel mekanik olarak ya da lazer vasýtasý ile oluþturulabilinir. Iþlem uyuþturucu damla ile  sürdürülür.Kornea Ici Halkalar keratokonus hastalýðýnýn yol açtýðý sivriliði korneayý gererek azaltýr.  Bu iþlem geri dönüþümlüdür, halkalar istenilen zaman kolaylýkla korneadan çýkarýlabilmektedir. Kornea içi halkalarýn ortalama baþarý oranýný daha basit olmasý itabari ile ’’2 kuralý’’ ile ifade etmek mümkündür. Yani, halkalar ortalama olarak astigmatta 2 sýra düþüþ, keratometride 2 sýra azalma, düzeltilmemiþ ve  en iyi düzeltilmiþ görme keskinliðinde 2 sýra düzeltme yapmaktadýr. Halkalarýn baþarý oranlarý kýsýtlý kalabilmektedir. Bu sebeple halka implantasyonu sonrasý hastalar yenede gözlük veya sert lenslere devam edebilirler. Bazen keratokonus sivriliðinden dolayý sert lens kullanamayan hastalar bu halkalaraýn implantasyonundan sonra sert lensi kullanabilir hale gelirler. Sonuç olarak 2 kuralý doktorlar için gözle görülür baþarý olduðu halde hastalar için bu deðiþim bazen yeterli olmamaktadýr. Örnek olarak 6 diyopter astigmatý olan birinde 2 diyoptirilik azalma çok fayda saðlayamamaktadýr, çunki bu defa da 4 diyoptirilik bir numarasý var ve yenede görmesi yeterli deyildir. Oysa 3 diyoptirilik gözde bu deðiþim daha farkedilirdir. Bu sebeple halka tedavisi keratoplasti öncesi veya sert lens kullanamayan hastalarda, keratokonus cok ilerlememiþse  uygulanmalýdýr. Komplikasyonlara özellikle de femtosecond lazerlerin kullanýma girmesi ile az rastlanýlmaktadýr.

 

                                                                                                                                                                    Resim. Kornea içi halkalar

                                                                                                                              Yüksek Myopi ile beraber stabil keratokonusu olan hastalarda görmenin artýrýlmasý için Toric Phakic IOL (Göz Ýçi Ýkincil Lens Yerleþtirilmesi) implantasyonu diðer bir alternatif seçenektir.

Daha yeni bir tedavi yöntemi olan Korneal Crosslinking (C3-R®) (Çapraz baðlama), ile keratokonusun ilerlemesinin durdurulmasi amaçlanýlmaktadir. Kontakt Lensler keratokonuslarda görmeyi artýrsada keratokonusun ilerlemesini durduramamaktadir. Hatta bazen kontakt lensler mikrotravmalara neden olmakta ve keratokonusun ilerlemesine bilavasite yardimçi olmaktadir. Cerrahi olmayan bu yontemde Ultraviyole A (UVA, 365nm) ýþýný ve ribovlavin (Vitamin B2) kullanilmaktadir. Bu yöntem korneanýn doðal baðlarýný oluþturan kollajen çapraz baðlarý artýrmaktadýr. UV ýþýna baðlý olarak apoptozis (hücre ölümü) geliþmekte ve ölü hücreler yerini daha saðlýklý hücrelere burakmaktadýr. Kabaca anlatmak gerekirse hastalýklý hücreler ortadan kaldýrýlarak yeni ve daha saðlýklý hücrelerin oluþumuna olanak saðlanýlmaktadýr.

 

 

Baðlar sýkýlaþtýkca korneanýn  deformasyon riskide azalmaktadýr. Aktive Ribovlavinin çapraz baðý artýrarak korneayý güclendirici etkisi deneysel olarak kanýtlanmýþ ve klinik sonuçlar önemli dergilerde basýlmýþtýr. Bu yöntemle önce ribovlavinin geçiþi hýzlandýrmak ve kornea içindeki etkisini artýrmak için kornea epiteli kýsmi olarak kazýnýlýr. Daha sonra riboflavin damla her 3 dakikada bir 20-30 dakika süresince kornea üzerine damlatýlýr. Riboflavinin korneaya geçiþi görüldükten sonra 30 dakika süresince kornea UV A ýþýnýna tabii tutulur. Ýþlem göze yumþak lens takýlarak sonlandýrýlýr. Epitel kapanmasýný takiben tedaviden yaklaþýk 2-3 gün sonra yumþak lens gözden çýkartýlýr.

Çapraz baðlama tedavisinden sonra hastalar sert lenslerini kullanmaya devam edebilir veya sert lens kullanýmýna baþlaya bilir. Çapraz baðlama tedavisini INTACS gibi kornea içi halka implantasyonundan önce , sonra veya kombine olarak uygulamak mumkundur. Kontakt lens veya INTACS çapraz baðlama için bir alternatif deyildir. Her iki tedavi görmeyi artýra bilsede keratokonusun ilerlemesini durduramamaktadýr.  Keratokonusun ilerlemesini durdurmaya yönelik tek tedavi þekli crosslinkingdir (çapraz baðlama). Çok ileri keratokonus ( K max > 64 D, kornea kalýnlýðý < 390µ) vakalarýnda pek faydasý olmasada ( zaten çok ilerlemiþ), hafif ve orta keratokonusu olan genç yaþlardaký hastalarda kullanýmý önemlidir.

Ofis þeraitinde yapýlan çapraz baðlama tedavisine baðlý komplikasyon enderdir. Çapraz baðlama tedavisinde kullanýlan UV A ýþýnýna baðlý her hangý lens veya retina tahribatý bildirilmemiþtir.

Çapraz baglama tedavisi kornea içi halkalarla birlikte de uygulanabilir. Ayný seansta  INTACS implante edilir ve ayný zamanda Crosslinking tedavisine baþlanýlýr.