Hipofiz veya diðer adýyla Pitüiter bez burunda sfenoid sinüs denen boþluðun hemen arkasýnda beyin tabanýnda sella turcica (türk eðeri) adý verilen küçük bir kemik çukurda yer alan, beyinden ayrý olarak sella diaframý adý verilen bir zar ile çevrelenmiþ olan anatomik yapýdýr.

 

Ön (anterior) , arka (posterior) ve ara (intermediate) hipofiz olarak adlandýrýlan bölümleri vardýr ve buralardan farklý hormonlar salýnmaktadýr. Bu hormonlarýn salýnýmý hipotalamus adý verilen beyin bölümünün kontrolü altýndadýr ve hormonlarýn kan düzeyi yeterli seviyeye ulaþtýðýnda geri besleme kontrol mekanizmalarý devreye girerek hormon salýnýmý durdurulur.

Ön hipofizden salýnan hormonlar ;ACTH, TSH, Prolaktin, Growth hormon, Endorfin, FSH, ve LH hormonlarýdýr.

 

Arka hipofizden (nörohipofiz) salýnan hormonlar ;Oksitosin, Antidiüretik hormon (ADH) hormonlarýdýr.

 

Orta hipofizden salýnan hormon ; Melanosit stimüle edici hormon (MSH)

 

Fonksiyonlarý ; büyüme ve geliþme, kan basýncýnýn düzenlenmesi, hamilelik ve bebek geliþimi, anne sütünün salýnmasý, erkek ve kadýn cinsel geliþim ve fonksiyonlarý, troid bezi fonksiyonlarý, besin- enerji döngüsü (metabolizma dengesi), vücudun su ve elektrolit dengesinin düzenlenmesi gibi birçok hayati fonksiyon hipofiz bezinden salýnan bu hormonlarla ayarlanmaktadýr.

 

Patoloji ; hipofiz bezinin tümörleri ve hormon salýnýmýndaki bozukluklar çeþitli hastalýklara yol açmaktadýr. Örneðin growth hormon yani büyüme hormonunun aþýrý salýnýmý akromegali (yetiþkin insanlarda el-ayak ve çenede büyüme) veya devlik (jigantizm) gibi bozukluklara yol açmaktadýr.

 

Hipofiz bezinin en sýk görülen tümörleri adenomlarýdýr ve genellikle iyi huyludurlar. Pitüiter tümörler ( adenomlar ), hipofiz bezinin adenohipofiz adý verilen ön bölümündeki endokrin hücrelerden köken alýrlar. Adenomlarýn hemen hemen yarýsý hormonaktif (fazla hormon salgýlayan) tümörlerdir. Ayrýca bu tümörler büyüyerek kitle etkisi ile komþu dokulara basý

yapabilir yada yayýlým göstererek komþu dokularý iþgal edip içine alabilir. Genel olarak hipofiz tümörleri kafa içi tümörlerin % 10 unu oluþtururlar, daha çok 30-40’ lý yaþlarda rastlanýrlar. Kadýn ve erkeklerde rastlanma oraný birbirine yakýndýr.

Pitüiter adenomlar genellikle hormon salgýlamasýndaki bozulmaya baðlý endokrinolojik bir bozukluk sonucu, yada tümörün kendisinin hipofize komþu anatomik yapýlar üzerinde kitle etkisi oluþturmasý sonucu oluþan görme bozukluðu gibi bulgularla ortaya çýkarlar. Tümörün görme sinirleri gibi komþu anatomik dokulara basý oluþturabilmesi için sella çukuru sýnýrlarýný taþacak kadar büyüme göstermiþ olmasý gerekmektedir. Daha nadir olarak ise tümör içine kanama meydana gelmesi ile oluþan ani tablo ile fark edilebilirler. Pitüiter apopleksi adý verilen bu durum þiddetli baþ aðrýsý, ani geliþen görme bozukluðu ve göz felci gibi bulgularý olan kötü bir nörolojik tablodur.

Klinik ; Hastalar genellikle baþ aðrýsý, görme bozukluðu, hipofiz yetmezliðine ait bulgular, hipotalamik bulgular, kafa içi basýnç artmasýna ait bulgular veya endokrin bozukluklarla doktora müracaat ederler.

 

Amenore (adet görmeme veya düzensizlik)

Empotans ve Libido azlýðý (cinsel fonksiyon bozukluðu)

Adinami (hareketlerde yavaþlama)

Hipotalamik rahatsýzlýklar ;

Diabetes Ýnsipitus (aþýrý su içme ve aþýrý idrar çýkarma)

Endokrin bozukluklar ;

Akromegali veya Jigantizm

Cushing Sendromu 

Hipofiz adenomlarý salgýladýklarý hormonlara göre aþaðýdaki gibi sýnýflandýrýlýr ;

1. Kadýnlarda amenore-galaktoreye, erkeklerde impotansa neden olan prolaktin salgýlayan tümörler (Prolaktinoma). Bu tümörler her iki cinste de infertiliteye (kýsýrlýk) neden olurlar.

2. Büyüme hormonu ( Growth Hormone ) salgýlayan tümörler. Bu tümörler eriþkinlerde akromegaliye, çocuklarda da jigantizme neden olurlar. Akromegalide el ve ayaklarda büyüme, alt çenenin ve dilin büyümesi, hipertansiyon, aþýrý terleme, ödem ve baþ aðrýsý gibi bulgulara rastlanýr. Puberteden (ergenlik) önce tümör oluþan kiþilerde ise jigantizm denilen aþýrý boy uzamasý tablosu ile karþýlaþýlýr.

3. ACTH ( Adrenokortikotropik Hormon ) salgýlayan tümörler. Bu tümörler Cushing sendromu adý verilen ay dede yüz, kadýnlarda kýllanma artýþý, þeker hastalýðý, hipertansiyon, vücutta mor strialar (çizgiler) oluþmasý ve amenore (adet görmeme) ile ortaya çýkan tabloya neden olurlar.

Hormon salgýlamayan ve kitle etkisi olan hipofiz tümörlerinden Kraniofarengioma’ lar tüm beyin tümörlerinin % 2- 4 ünü oluþtururlar ve yaklaþýk yarýsý çocuklarda ortaya çýkar. Kraniofaringiomalar büyüklüklerine göre komþuluðu olan bazý anatomik yapýlara basý etkisi ile klinik bulgularýn ortaya çýkmasýna neden olurlar. Bunlar ; görme siniri (optik kiazma) üzerine basý sonucu görme keskinliðinde azalma ve görme alanýnda daralma ; hipofiz bezine basý ile fonksiyonlarýný azaltarak çabuk yorulma, ödem, soðuða karþý dayanýklýlýðýn azalmasý, amenore, libido kaybý ve diabetes insipidus tablosu ; kavernöz sinüs (hipofiz bezinin her iki tarafýnda bulunan ve içinden göz hareketlerini saðlayan sinirlerin ve ana beyin damarý da dahil olmak üzere geniþ damarsal yapýlarýn geçtiði kan havuzu) üzerine basý sonucu çift görme, göz kapaðýnda düþme ve yüzün bir tarafýnda aðrý, gözlerde dýþarýya doðru fýrlama gibi klinik bulgulardýr.

MR ilaçlý ve ilaçsýz

Sella Tomografisi

Sella direk grafisi

Endokrinolojik muayene

Oftalmolojik muayene (göz dibi ve görme alaný)

Hipofiz hormon profili biyokimyasý

Daha nadiren gerekli olabilen tetkikler ;

MR anjiografi

DSA (beyin anjiografisi)

KBB muayenesi

Batýn Tomografisi

Somatostatin - SPECT

Tedavi nöroþirürji ve endokrinoloji ile ortak deðerlendirme sonucu planlanýr. Hormon aktif tümörlerde ilaç tedavisine yanýt var ise ve komþu anatomik dokulara basý yapmayan mikro adenomlar söz konusu ise hasta endokrinoloji kliniðinin takip ve tedavisinde kalýr. Ancak tümör sella sýnýrlarýný aþmýþ, hormon tedavisine yanýt vermiyor ve komþu anatomik dokulara basý oluþturarak klinik bulgulara neden oluyor ise ameliyat kararý verilmektedir. Hormon salgýlamayan tümörlerde tümörün büyüklüðü, hastanýn yaþý ve hipofizin her iki tarafýnda bulunan hayati önemi haiz damarsal yapýlara doðru yayýlmýþ olmasý göz önünde bulundurularak ameliyata karar verilir.

tedavi için çeþitli alternatifler vardýr. Klasik yöntem pterional kraniotomi ile (kafatasý açýlarak) tümörün mikroskop yardýmýyla çýkarýlmasýdýr. Daha sonra trans-sfenoidal mikrocerrahi yöntem kullanýlmaya baþlanmýþtýr. Bu yöntemle burundan girilerek sfenoid sinüs içerisinden sella çukuru tabanýna ulaþýlmakta ve tümör bu yoldan mikroskop yardýmýyla çýkarýlmaktadýr. Son olarak endo nazal endoskopik trans-sfenoidal yöntem kullanýlmaya baþlanmýþ ve burun mukozasý açýlmadan endoskopi yardýmýyla minimal invazif mikrocerrahi uygulanarak burun içinden bu tümörler çýkarýlmaya baþlanmýþtýr. Tümörün özellikle kavernöz siniüs invazyonu (yayýlýmý) varsa tamamý çýkarýlamayabilir. Ancak kalan kýsým radyocerrahi yöntemi ile tedavi edilebilmektedir. Buna ameliyat sonrasý yapýlan MR kontrolü ile karar verilmektedir.

Ameliyat sonrasý hasta genellikle bir gün yoðun bakýmda takip edilmektedir. Trans-sfenoidal ameliyatlar sonrasý en önemli sorunlardan biri burundan beyin-omurilik (BOS) suyu sýzmasýdýr. On derece az görülmesine raðmen böyle bir sorunla karþýlaþýldýðýnda öncelikle hastanýn belinden omurilik kanalýna yerleþtirilen bir kataterle BOS boþaltýlarak basýncýn azaltýlmasýna ve burundan gelen sýzýntýnýn kesilmesine çalýþýlmaktadýr. Bu yöntem yeterli olmazsa hasta ikinci kez ameliyata alýnmakta ve sella tabanýndaki cerrahi defekt kas zarý ve cerrahi yapýþtýrýcýlarla onarýlmaktadýr. BOS sýzýntýsýnýn devam etmesi menenjit geliþme riskine neden olmaktadýr. Bu nedenle mutlaka ikinci kez müdahale edilmesi gerekmektedir.

Hipofiz tümörlerinin çoðunluðu iyi huylu olmakla birlikte ameliyat sonrasý yapýlan patolojik inceleme sonucuna göre radyoterapi yada kemoterapi tedavisi alýnmasý gerekebilir. Ayrýca ameliyat sonrasý hormon yetmezliði gibi klinik tablolar oluþabilmekte, dolayýsýyla endokrinoloji kliniðinin kontrolü altýnda hormon destek tedavileri alýnmasý gerekebilmektedir.

Hipofiz veya diðer adýyla Pitüiter bez burunda sfenoid sinüs denen boþluðun hemen arkasýnda beyin tabanýnda sella turcica (türk eðeri) adý verilen küçük bir kemik çukurda yer alan, beyinden ayrý olarak sella diaframý adý verilen bir zar ile çevrelenmiþ olan anatomik yapýdýr.

 

Ön (anterior) , arka (posterior) ve ara (intermediate) hipofiz olarak adlandýrýlan bölümleri vardýr ve buralardan farklý hormonlar salýnmaktadýr. Bu hormonlarýn salýnýmý hipotalamus adý verilen beyin bölümünün kontrolü altýndadýr ve hormonlarýn kan düzeyi yeterli seviyeye ulaþtýðýnda geri besleme kontrol mekanizmalarý devreye girerek hormon salýnýmý durdurulur.

Ön hipofizden salýnan hormonlar ;ACTH, TSH, Prolaktin, Growth hormon, Endorfin, FSH, ve LH hormonlarýdýr.

 

Arka hipofizden (nörohipofiz) salýnan hormonlar ;Oksitosin, Antidiüretik hormon (ADH) hormonlarýdýr.

 

Orta hipofizden salýnan hormon ; Melanosit stimüle edici hormon (MSH)

 

Fonksiyonlarý ; büyüme ve geliþme, kan basýncýnýn düzenlenmesi, hamilelik ve bebek geliþimi, anne sütünün salýnmasý, erkek ve kadýn cinsel geliþim ve fonksiyonlarý, troid bezi fonksiyonlarý, besin- enerji döngüsü (metabolizma dengesi), vücudun su ve elektrolit dengesinin düzenlenmesi gibi birçok hayati fonksiyon hipofiz bezinden salýnan bu hormonlarla ayarlanmaktadýr.

 

Patoloji ; hipofiz bezinin tümörleri ve hormon salýnýmýndaki bozukluklar çeþitli hastalýklara yol açmaktadýr. Örneðin growth hormon yani büyüme hormonunun aþýrý salýnýmý akromegali (yetiþkin insanlarda el-ayak ve çenede büyüme) veya devlik (jigantizm) gibi bozukluklara yol açmaktadýr.

 

Hipofiz bezinin en sýk görülen tümörleri adenomlarýdýr ve genellikle iyi huyludurlar. Pitüiter tümörler ( adenomlar ), hipofiz bezinin adenohipofiz adý verilen ön bölümündeki endokrin hücrelerden köken alýrlar. Adenomlarýn hemen hemen yarýsý hormonaktif (fazla hormon salgýlayan) tümörlerdir. Ayrýca bu tümörler büyüyerek kitle etkisi ile komþu dokulara basý

yapabilir yada yayýlým göstererek komþu dokularý iþgal edip içine alabilir. Genel olarak hipofiz tümörleri kafa içi tümörlerin % 10 unu oluþtururlar, daha çok 30-40’ lý yaþlarda rastlanýrlar. Kadýn ve erkeklerde rastlanma oraný birbirine yakýndýr.

Pitüiter adenomlar genellikle hormon salgýlamasýndaki bozulmaya baðlý endokrinolojik bir bozukluk sonucu, yada tümörün kendisinin hipofize komþu anatomik yapýlar üzerinde kitle etkisi oluþturmasý sonucu oluþan görme bozukluðu gibi bulgularla ortaya çýkarlar. Tümörün görme sinirleri gibi komþu anatomik dokulara basý oluþturabilmesi için sella çukuru sýnýrlarýný taþacak kadar büyüme göstermiþ olmasý gerekmektedir. Daha nadir olarak ise tümör içine kanama meydana gelmesi ile oluþan ani tablo ile fark edilebilirler. Pitüiter apopleksi adý verilen bu durum þiddetli baþ aðrýsý, ani geliþen görme bozukluðu ve göz felci gibi bulgularý olan kötü bir nörolojik tablodur.

Klinik ; Hastalar genellikle baþ aðrýsý, görme bozukluðu, hipofiz yetmezliðine ait bulgular, hipotalamik bulgular, kafa içi basýnç artmasýna ait bulgular veya endokrin bozukluklarla doktora müracaat ederler.

 

Amenore (adet görmeme veya düzensizlik)

Empotans ve Libido azlýðý (cinsel fonksiyon bozukluðu)

Adinami (hareketlerde yavaþlama)

Hipotalamik rahatsýzlýklar ;

Diabetes Ýnsipitus (aþýrý su içme ve aþýrý idrar çýkarma)

Endokrin bozukluklar ;

Akromegali veya Jigantizm

Cushing Sendromu 

Hipofiz adenomlarý salgýladýklarý hormonlara göre aþaðýdaki gibi sýnýflandýrýlýr ;

1. Kadýnlarda amenore-galaktoreye, erkeklerde impotansa neden olan prolaktin salgýlayan tümörler (Prolaktinoma). Bu tümörler her iki cinste de infertiliteye (kýsýrlýk) neden olurlar.

2. Büyüme hormonu ( Growth Hormone ) salgýlayan tümörler. Bu tümörler eriþkinlerde akromegaliye, çocuklarda da jigantizme neden olurlar. Akromegalide el ve ayaklarda büyüme, alt çenenin ve dilin büyümesi, hipertansiyon, aþýrý terleme, ödem ve baþ aðrýsý gibi bulgulara rastlanýr. Puberteden (ergenlik) önce tümör oluþan kiþilerde ise jigantizm denilen aþýrý boy uzamasý tablosu ile karþýlaþýlýr.

3. ACTH ( Adrenokortikotropik Hormon ) salgýlayan tümörler. Bu tümörler Cushing sendromu adý verilen ay dede yüz, kadýnlarda kýllanma artýþý, þeker hastalýðý, hipertansiyon, vücutta mor strialar (çizgiler) oluþmasý ve amenore (adet görmeme) ile ortaya çýkan tabloya neden olurlar.

Hormon salgýlamayan ve kitle etkisi olan hipofiz tümörlerinden Kraniofarengioma’ lar tüm beyin tümörlerinin % 2- 4 ünü oluþtururlar ve yaklaþýk yarýsý çocuklarda ortaya çýkar. Kraniofaringiomalar büyüklüklerine göre komþuluðu olan bazý anatomik yapýlara basý etkisi ile klinik bulgularýn ortaya çýkmasýna neden olurlar. Bunlar ; görme siniri (optik kiazma) üzerine basý sonucu görme keskinliðinde azalma ve görme alanýnda daralma ; hipofiz bezine basý ile fonksiyonlarýný azaltarak çabuk yorulma, ödem, soðuða karþý dayanýklýlýðýn azalmasý, amenore, libido kaybý ve diabetes insipidus tablosu ; kavernöz sinüs (hipofiz bezinin her iki tarafýnda bulunan ve içinden göz hareketlerini saðlayan sinirlerin ve ana beyin damarý da dahil olmak üzere geniþ damarsal yapýlarýn geçtiði kan havuzu) üzerine basý sonucu çift görme, göz kapaðýnda düþme ve yüzün bir tarafýnda aðrý, gözlerde dýþarýya doðru fýrlama gibi klinik bulgulardýr.

MR ilaçlý ve ilaçsýz

Sella Tomografisi

Sella direk grafisi

Endokrinolojik muayene

Oftalmolojik muayene (göz dibi ve görme alaný)

Hipofiz hormon profili biyokimyasý

Daha nadiren gerekli olabilen tetkikler ;

MR anjiografi

DSA (beyin anjiografisi)

KBB muayenesi

Batýn Tomografisi

Somatostatin - SPECT

Tedavi nöroþirürji ve endokrinoloji ile ortak deðerlendirme sonucu planlanýr. Hormon aktif tümörlerde ilaç tedavisine yanýt var ise ve komþu anatomik dokulara basý yapmayan mikro adenomlar söz konusu ise hasta endokrinoloji kliniðinin takip ve tedavisinde kalýr. Ancak tümör sella sýnýrlarýný aþmýþ, hormon tedavisine yanýt vermiyor ve komþu anatomik dokulara basý oluþturarak klinik bulgulara neden oluyor ise ameliyat kararý verilmektedir. Hormon salgýlamayan tümörlerde tümörün büyüklüðü, hastanýn yaþý ve hipofizin her iki tarafýnda bulunan hayati önemi haiz damarsal yapýlara doðru yayýlmýþ olmasý göz önünde bulundurularak ameliyata karar verilir.

tedavi için çeþitli alternatifler vardýr. Klasik yöntem pterional kraniotomi ile (kafatasý açýlarak) tümörün mikroskop yardýmýyla çýkarýlmasýdýr. Daha sonra trans-sfenoidal mikrocerrahi yöntem kullanýlmaya baþlanmýþtýr. Bu yöntemle burundan girilerek sfenoid sinüs içerisinden sella çukuru tabanýna ulaþýlmakta ve tümör bu yoldan mikroskop yardýmýyla çýkarýlmaktadýr. Son olarak endo nazal endoskopik trans-sfenoidal yöntem kullanýlmaya baþlanmýþ ve burun mukozasý açýlmadan endoskopi yardýmýyla minimal invazif mikrocerrahi uygulanarak burun içinden bu tümörler çýkarýlmaya baþlanmýþtýr. Tümörün özellikle kavernöz siniüs invazyonu (yayýlýmý) varsa tamamý çýkarýlamayabilir. Ancak kalan kýsým radyocerrahi yöntemi ile tedavi edilebilmektedir. Buna ameliyat sonrasý yapýlan MR kontrolü ile karar verilmektedir.

Ameliyat sonrasý hasta genellikle bir gün yoðun bakýmda takip edilmektedir. Trans-sfenoidal ameliyatlar sonrasý en önemli sorunlardan biri burundan beyin-omurilik (BOS) suyu sýzmasýdýr. On derece az görülmesine raðmen böyle bir sorunla karþýlaþýldýðýnda öncelikle hastanýn belinden omurilik kanalýna yerleþtirilen bir kataterle BOS boþaltýlarak basýncýn azaltýlmasýna ve burundan gelen sýzýntýnýn kesilmesine çalýþýlmaktadýr. Bu yöntem yeterli olmazsa hasta ikinci kez ameliyata alýnmakta ve sella tabanýndaki cerrahi defekt kas zarý ve cerrahi yapýþtýrýcýlarla onarýlmaktadýr. BOS sýzýntýsýnýn devam etmesi menenjit geliþme riskine neden olmaktadýr. Bu nedenle mutlaka ikinci kez müdahale edilmesi gerekmektedir.

Hipofiz tümörlerinin çoðunluðu iyi huylu olmakla birlikte ameliyat sonrasý yapýlan patolojik inceleme sonucuna göre radyoterapi yada kemoterapi tedavisi alýnmasý gerekebilir. Ayrýca ameliyat sonrasý hormon yetmezliði gibi klinik tablolar oluþabilmekte, dolayýsýyla endokrinoloji kliniðinin kontrolü altýnda hormon destek tedavileri alýnmasý gerekebilmektedir.