Beynimizin içinde bulunan boþluklarda beyin-omurilik suyu (BOS) dediðimiz berrak bir sývý dolaþmaktadýr. Kafamýzýn içinde, birbiriyle iliþkili olan bu boþluklara “ventrikül” denmektedir ve BOS bu boþluklarda üretilir. Ventriküllerden dolaþýp omuriliðe geçen ve tekrar geri dönüp beyinden emilen bu sývý birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi þiddetli çarpmalarda beyni korumasýdýr. Bu sývýda kanýmýzdaki gibi besleyici maddeler de bulunur. Günde yaklaþýk yarým litre BOS üretilmekte ve ayný miktarda da emilmektedir.

Hidrosefali taným olarak, BOS üretiminde bir fazlalýk, dolaþýmýnda bir týkanýklýk yada emiliminde bir bozukluk sonucu basýncýnýn artmasý ile yukarýda anlatýlan beyin boþluklarýnýn (ventriküllerin) geniþlemesidir. Bu geniþleme kafa içi basýncýn artmasýna ve ölüme kadar giden tablolara yol açabilir. Hidrosefali, hastalarýn büyük çoðunluðunda, beyin omurilik sývýsýnýn dolaþým yolunun herhangi bir noktasýndaki týkanmaya baðlý olarak oluþur.

Hidrosefali nedenlerini konjenital (doðuþtan) yada sonradan geliþen (edinsel) olarak da ikiye ayýrabiliriz.

Doðuþtan olan hidrosefaliler miyelomeningosel gibi omurilik problemleri olan hastalýklarla birlikte görülebilir.

 

 

·        Spina Bifida yada miyelomeningosel (omuriliðin ve zarýnýn anne karnýnda kapanmayýp açýk kalmasý)

Akuadukt denen 3 ve 4. ventrikül arasýnda geçiþi saðlayan ince kanalýn dar yada týkalý olmasý

Beyinciðin ve/veya beyin sapýnýn kafatasýndan omurilik kanalýna doðru fýtýklaþmasý (Chiari malformasyonlarý)

BOS yollarýný daraltan veya týkayan içi sývý dolu kesecikler (Araknoid kistler)

Beyin, beyincik ve beyin sapý tümörleri

Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar 

Beyin kanamalarý 

BOS üreten tümör (koroid pleksus tümörü)

Genetik yada ailesel hidrosefali

 

Hidrosefalinin bulgularý çocuðun yaþýna ve BOS basýncýndaki artma derecesine göre deðiþmektedir.

 

0-2 YAÞ

 

2-6 YAÞ

6 YAÞ üzeri

Baþ çevresinde büyüme

Kafa içi basýncýn artmasýna baðlý baþ aðrýsý

Kafa içi basýncýn artmasýna baðlý baþ aðrýsý

Býngýldakta geniþleme ve gerginlik

Kusma

Kusma ve Kilo kaybý

Ýnce- tiz bir sesle aðlama

Çift görme

Okul baþarýsýnda düþme, konsantrasyon güçlüðü

Kafa derisindeki damarlarda belirginleþme

Huzursuzluk, denge saðlamada problemler

Görme bozukluklarý

Gözlerde batan güneþ manzarasý (gözlerin yukarýya doðru bakamamasý)

Konuþma ve yürüme geriliði

Aþýrý uyku hali, bilinç bozukluklarý

 

BBT (bilgisayarlý beyin tomografisi): X-ýþýnlarý ile yatay beyin kesitleri alýnarak hýzlý ve kolay bir þekilde hidrosefali  tanýsý konabilir.

 

MRG (manyetik rezonans görüntüleme): Manyetik alan (mýknatýs) kullanýlarak yatay-dikey, 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesini saðlar ve bazý þüpheli olgularda BOS akýmý incelemesi yapýlabilir. Özellikle BOS dolaþým yollarýnýn gösterebilmesi açýsýndan yararlýdýr.

 

USG (ultrasonografi): Yüksek frekanslý ses dalgalarý ile kafa içindeki yapýlarý görüntülemek amacýyla kullanýlýr. Özellikle doðum öncesi anne karnýnda bebeði deðerlendirmede çok sýk kullanýlýr ve anne karnýnda hidrosefaliyi saptamada önemli rolü vardýr. Doðum sonrasý ise bebeklerde býngýldak kapanýncaya kadar beyin boþluklarýný göstermede kullanýlýr, ancak daha büyük yaþ grubunda býngýldak kapandýktan sonra kullanýlmaz.

Tedavi öncelikle nedene yönelik olarak yapýlmaktadýr ve çoðunlukla cerrahi yaklaþým tercih edilmektedir.

Tümörlere baðlý hidrosefalilerde, tümörün cerrahi olarak çýkarýlmasý sonucunda genellikle hidrosefali düzelmektedir. Ancak doðumsal hidrosefalilerin büyük çoðunluðunda, BOS basýncýný düþürmek için, þant denilen ince kataterler (silikon veya polietilen kanallar) kullanýlarak fazla miktardaki BOS beyindeki boþluklardan vücudun baþka bir yerine akýtýlmakta  ve oradan emilmektedir. Bir diðer yöntem 3. ventrikülostomi denen endoskopik ameliyat þeklidir.

En çok kullanýlan yol Ventrikülo–Peritoneal (VP) Þant þeklidir. Beyinde geniþlemiþ olan ventriküle konan kataterin ucu deri altýndan karýn boþluðuna yönlendirilir. BOS fazlasý karýn zarý tarafýndan emilerek beyindeki basýnç düþürülür ve hidrosefali düzelir. Bu kapalý boþaltma sistemine kafa içindeki sývýnýn basýncýnýn belli düzeyi aþtýðýnda çalýþmasýný saðlayan bir valf-pompa eklenir. Bütün dünyada en çok tercih edilen þant tipi ventrikülo-peritoneal tipdir. Diðer þant yöntemlerine göre daha kolay ve sorunsuz uygulanmaktadýr.

Ventrikülo-Atrial (VA) Þant sisteminde fazla sývý karýn yerine, kalbe giden toplardamardan birine yönlendirilir. Damarlardaki kanýn geriye gelmesini önlemek amacýyla, tek yönlü valf (pompa) sistemi gerekli olup, pompadan sonra devam eden ince bir plastik tüp kalbe giden bir toplardamar içinde kalbin sað kulakçýðýna kadar ilerletilir.

Ventrikülo-plevral (VPl) Þant yönteminde beyin içindeki sývý, tüp ve valf aracýlýðý ile akciðerin etrafýnda bulunan zarýn (plevra) iki yapraðý arasýna boþaltýlýr. VP þantýn uygulanamadýðý durumlarda ventrikülo-plevral þant uygulamasý düþünülebilecek diðer bir yöntemdir. Ventrikülo-plevral þant 5 yada 6 yaþýndan daha küçük çocuklarda uygulanmaz. Çünkü biriken sývý akciðerlere basý yapýp solunum sýkýntýsý yaratabilir.

 

Lumbo-Peritoneal (LP) Þant sistemi genellikle kommunike (baðlantýnýn korunduðu) hidrosefalilerin tedavisinde kullanýlabilir. Beldeki omurlar arasýndaki omurilik zarý içindeki BOS yerleþtirilen bir kateter aracýlýðý ile karýn boþluðuna akýtýlýr.

Þant ameliyatý sonrasý en sýklýkla karþýlaþýlan problemler enfeksiyon ve týkanmalardýr. Ayrýca bebekken takýlan þant boyu çocuk büyüdüðünde kýsa kalabilir ve bu gibi nedenlerle düzeltme (revizyon) cerrahileri takipte gerekli olabilir. Þant takýlmasý iþlemi kýsa ve zor olmamasýna raðmen, ameliyathanede steril þartlarda ve genel anestezi (uyutularak) altýnda yapýlan bir iþlemdir.

Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi 1980’lerin sonu ve 1990’larýn baþlarýnda hidrosefali tedavisinde uygulanmaya baþlayan ve giderek yaygýnlaþan bir yöntemdir. Ancak tüm hidrosefalilerde kullanýlamaz. Etkili olabilmesi için BOS yollarýnda bir darlýk veya engel olmasý gereklidir. Bunlar su kanalýnda darlýk veya týkanýklýk, BOS yollarýný týkayan kistler, tümörler yada yapýþýklýklar olabilir. Bu yöntemde 3. ventrikül tabanýnda açýlan bir pencere ile normal yoldan emileceði beyin çevresine ulaþamayan BOS’ un bu engeli kestirme bir yolla aþýp emileceði yere ulaþmasý saðlanýr. Bu iþlem genellikle kafatasýnýn sað ön tarafýnda küçük bir delik açýlýp, bir kalem kalýnlýðýndaki endoskopun yan ventriküle sokulmasý ve buradan üçüncü ventriküle geçilmesi ve sonrasýnda üçüncü ventrikül tabanýnda bir pencere açýlmasý ile yapýlýr. Yukarýda birikmiþ olan fazla miktardaki basýnçlý BOS bu pencereden beynin tabanýndaki yollara ve oradan da beyin çevresine ulaþýr. Böylece BOS yeni bir akýþ yoluna kavuþmuþ olur.

Bu iþlemin baþarý þansý her zaman çok yüksek deðildir. Bir yaþ altýndaki bebeklerde baþarý oraný %20-40 iken, 2 yaþýndan sonra %80’lere ulaþabilmektedir. Daha önce geçirilmiþ beyin kanamasý ve enfeksiyonlarýn bu iþlem üzerinde olumsuz etkileri vardýr.

 

Beynimizin içinde bulunan boþluklarda beyin-omurilik suyu (BOS) dediðimiz berrak bir sývý dolaþmaktadýr. Kafamýzýn içinde, birbiriyle iliþkili olan bu boþluklara “ventrikül” denmektedir ve BOS bu boþluklarda üretilir. Ventriküllerden dolaþýp omuriliðe geçen ve tekrar geri dönüp beyinden emilen bu sývý birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi þiddetli çarpmalarda beyni korumasýdýr. Bu sývýda kanýmýzdaki gibi besleyici maddeler de bulunur. Günde yaklaþýk yarým litre BOS üretilmekte ve ayný miktarda da emilmektedir.

Hidrosefali taným olarak, BOS üretiminde bir fazlalýk, dolaþýmýnda bir týkanýklýk yada emiliminde bir bozukluk sonucu basýncýnýn artmasý ile yukarýda anlatýlan beyin boþluklarýnýn (ventriküllerin) geniþlemesidir. Bu geniþleme kafa içi basýncýn artmasýna ve ölüme kadar giden tablolara yol açabilir. Hidrosefali, hastalarýn büyük çoðunluðunda, beyin omurilik sývýsýnýn dolaþým yolunun herhangi bir noktasýndaki týkanmaya baðlý olarak oluþur.

Hidrosefali nedenlerini konjenital (doðuþtan) yada sonradan geliþen (edinsel) olarak da ikiye ayýrabiliriz.

Doðuþtan olan hidrosefaliler miyelomeningosel gibi omurilik problemleri olan hastalýklarla birlikte görülebilir.

 

 

·        Spina Bifida yada miyelomeningosel (omuriliðin ve zarýnýn anne karnýnda kapanmayýp açýk kalmasý)

Akuadukt denen 3 ve 4. ventrikül arasýnda geçiþi saðlayan ince kanalýn dar yada týkalý olmasý

Beyinciðin ve/veya beyin sapýnýn kafatasýndan omurilik kanalýna doðru fýtýklaþmasý (Chiari malformasyonlarý)

BOS yollarýný daraltan veya týkayan içi sývý dolu kesecikler (Araknoid kistler)

Beyin, beyincik ve beyin sapý tümörleri

Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar 

Beyin kanamalarý 

BOS üreten tümör (koroid pleksus tümörü)

Genetik yada ailesel hidrosefali

 

Hidrosefalinin bulgularý çocuðun yaþýna ve BOS basýncýndaki artma derecesine göre deðiþmektedir.

 

0-2 YAÞ

 

2-6 YAÞ

6 YAÞ üzeri

Baþ çevresinde büyüme

Kafa içi basýncýn artmasýna baðlý baþ aðrýsý

Kafa içi basýncýn artmasýna baðlý baþ aðrýsý

Býngýldakta geniþleme ve gerginlik

Kusma

Kusma ve Kilo kaybý

Ýnce- tiz bir sesle aðlama

Çift görme

Okul baþarýsýnda düþme, konsantrasyon güçlüðü

Kafa derisindeki damarlarda belirginleþme

Huzursuzluk, denge saðlamada problemler

Görme bozukluklarý

Gözlerde batan güneþ manzarasý (gözlerin yukarýya doðru bakamamasý)

Konuþma ve yürüme geriliði

Aþýrý uyku hali, bilinç bozukluklarý

 

BBT (bilgisayarlý beyin tomografisi): X-ýþýnlarý ile yatay beyin kesitleri alýnarak hýzlý ve kolay bir þekilde hidrosefali  tanýsý konabilir.

 

MRG (manyetik rezonans görüntüleme): Manyetik alan (mýknatýs) kullanýlarak yatay-dikey, 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesini saðlar ve bazý þüpheli olgularda BOS akýmý incelemesi yapýlabilir. Özellikle BOS dolaþým yollarýnýn gösterebilmesi açýsýndan yararlýdýr.

 

USG (ultrasonografi): Yüksek frekanslý ses dalgalarý ile kafa içindeki yapýlarý görüntülemek amacýyla kullanýlýr. Özellikle doðum öncesi anne karnýnda bebeði deðerlendirmede çok sýk kullanýlýr ve anne karnýnda hidrosefaliyi saptamada önemli rolü vardýr. Doðum sonrasý ise bebeklerde býngýldak kapanýncaya kadar beyin boþluklarýný göstermede kullanýlýr, ancak daha büyük yaþ grubunda býngýldak kapandýktan sonra kullanýlmaz.

Tedavi öncelikle nedene yönelik olarak yapýlmaktadýr ve çoðunlukla cerrahi yaklaþým tercih edilmektedir.

Tümörlere baðlý hidrosefalilerde, tümörün cerrahi olarak çýkarýlmasý sonucunda genellikle hidrosefali düzelmektedir. Ancak doðumsal hidrosefalilerin büyük çoðunluðunda, BOS basýncýný düþürmek için, þant denilen ince kataterler (silikon veya polietilen kanallar) kullanýlarak fazla miktardaki BOS beyindeki boþluklardan vücudun baþka bir yerine akýtýlmakta  ve oradan emilmektedir. Bir diðer yöntem 3. ventrikülostomi denen endoskopik ameliyat þeklidir.

En çok kullanýlan yol Ventrikülo–Peritoneal (VP) Þant þeklidir. Beyinde geniþlemiþ olan ventriküle konan kataterin ucu deri altýndan karýn boþluðuna yönlendirilir. BOS fazlasý karýn zarý tarafýndan emilerek beyindeki basýnç düþürülür ve hidrosefali düzelir. Bu kapalý boþaltma sistemine kafa içindeki sývýnýn basýncýnýn belli düzeyi aþtýðýnda çalýþmasýný saðlayan bir valf-pompa eklenir. Bütün dünyada en çok tercih edilen þant tipi ventrikülo-peritoneal tipdir. Diðer þant yöntemlerine göre daha kolay ve sorunsuz uygulanmaktadýr.

Ventrikülo-Atrial (VA) Þant sisteminde fazla sývý karýn yerine, kalbe giden toplardamardan birine yönlendirilir. Damarlardaki kanýn geriye gelmesini önlemek amacýyla, tek yönlü valf (pompa) sistemi gerekli olup, pompadan sonra devam eden ince bir plastik tüp kalbe giden bir toplardamar içinde kalbin sað kulakçýðýna kadar ilerletilir.

Ventrikülo-plevral (VPl) Þant yönteminde beyin içindeki sývý, tüp ve valf aracýlýðý ile akciðerin etrafýnda bulunan zarýn (plevra) iki yapraðý arasýna boþaltýlýr. VP þantýn uygulanamadýðý durumlarda ventrikülo-plevral þant uygulamasý düþünülebilecek diðer bir yöntemdir. Ventrikülo-plevral þant 5 yada 6 yaþýndan daha küçük çocuklarda uygulanmaz. Çünkü biriken sývý akciðerlere basý yapýp solunum sýkýntýsý yaratabilir.

 

Lumbo-Peritoneal (LP) Þant sistemi genellikle kommunike (baðlantýnýn korunduðu) hidrosefalilerin tedavisinde kullanýlabilir. Beldeki omurlar arasýndaki omurilik zarý içindeki BOS yerleþtirilen bir kateter aracýlýðý ile karýn boþluðuna akýtýlýr.

Þant ameliyatý sonrasý en sýklýkla karþýlaþýlan problemler enfeksiyon ve týkanmalardýr. Ayrýca bebekken takýlan þant boyu çocuk büyüdüðünde kýsa kalabilir ve bu gibi nedenlerle düzeltme (revizyon) cerrahileri takipte gerekli olabilir. Þant takýlmasý iþlemi kýsa ve zor olmamasýna raðmen, ameliyathanede steril þartlarda ve genel anestezi (uyutularak) altýnda yapýlan bir iþlemdir.

Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi 1980’lerin sonu ve 1990’larýn baþlarýnda hidrosefali tedavisinde uygulanmaya baþlayan ve giderek yaygýnlaþan bir yöntemdir. Ancak tüm hidrosefalilerde kullanýlamaz. Etkili olabilmesi için BOS yollarýnda bir darlýk veya engel olmasý gereklidir. Bunlar su kanalýnda darlýk veya týkanýklýk, BOS yollarýný týkayan kistler, tümörler yada yapýþýklýklar olabilir. Bu yöntemde 3. ventrikül tabanýnda açýlan bir pencere ile normal yoldan emileceði beyin çevresine ulaþamayan BOS’ un bu engeli kestirme bir yolla aþýp emileceði yere ulaþmasý saðlanýr. Bu iþlem genellikle kafatasýnýn sað ön tarafýnda küçük bir delik açýlýp, bir kalem kalýnlýðýndaki endoskopun yan ventriküle sokulmasý ve buradan üçüncü ventriküle geçilmesi ve sonrasýnda üçüncü ventrikül tabanýnda bir pencere açýlmasý ile yapýlýr. Yukarýda birikmiþ olan fazla miktardaki basýnçlý BOS bu pencereden beynin tabanýndaki yollara ve oradan da beyin çevresine ulaþýr. Böylece BOS yeni bir akýþ yoluna kavuþmuþ olur.

Bu iþlemin baþarý þansý her zaman çok yüksek deðildir. Bir yaþ altýndaki bebeklerde baþarý oraný %20-40 iken, 2 yaþýndan sonra %80’lere ulaþabilmektedir. Daha önce geçirilmiþ beyin kanamasý ve enfeksiyonlarýn bu iþlem üzerinde olumsuz etkileri vardýr.