Akustik nöroma sekizinci kafa sinirini çevreleyen dokudan köken alan iyi huylu bir tümördür. Genellikle yavaþ büyür ve çevre dokulara yayýlmaz. En sýk görülen bulgu tümörün olduðu kulakta iþitme kaybýdýr. Bu tümör beynin içine doðru deðil yüzeyine doðru büyür. Tedavi seçenekleri sadece gözlem, cerrahi giriþim veya radyasyon tedavisidir. Diðer adlarý nörolemmoma veya vestibüler þvannoma olan akustik nöroma sekizinci sinir üzerinde ortaya çýkan iyi huylu bir tümördür. Ýki kýsmý olan bu sinirin bir kýsmý iþitmeyle, diðer kýsmý ise denge ile ilgili bilgiyi iç kulaða iletmekle sorumludur. 8. sinirin bu iki kýsmýnýn yaný sýra yüz siniri de, iç iþitme kanalý denen bir kemik kanal içinde birlikte ilerlerler. Bu kanal yaklaþýk olarak 2 cm uzunluðundadýr. Yüz siniri, mimik kaslarýný hareket ettirmekten sorumludur.

Akustik nöromalarýn neden ortaya çýktýðý bilinmemektedir. Bu tümörün belirli bir tür tümör baskýlayýcý gende bir bozukluk olduðu zaman ortaya çýktýðý düþünülmektedir. Bu tümörler bazen nörofibramatozis tip 2 (bir diðer adý da von Recklinghausen hastalýðý) denen bir ýrsi hastalýkta oluþabilmektedir. Ancak akustik nöromalarýn von Recklinghausen hastalýðý ile birlikte bulunma olasýlýðý da %5’tir.

Akustik nöromalar genellikle bir milyonda 10 kiþide görülürler. Kadýnlarda erkeklere göre daha fazla ve en çok 30-60 yaþ arasýnda görülürler.

Akustik nöromalar genellikle yýllar içinde çok yavaþ bir þekilde büyürler. Beyin dokusu içine girmezler ancak normal beyin dokusunu bir kenara iterek büyümelerine devam ederler. Büyüyen tümör iç kulak kanalýndan dýþarýya doðru taþarak ince kýsmý kanalýn içinde olan bir armut þeklini alýr. Büyüyen tümör çevredeki trigeminal sinire basý yaparak yüzdeki duyularýn kaybýna neden olabilir. Çok büyük tümörler beyin sapýna basý yaparlarsa hayatý tehdit eden durumlar ortaya çýkabilir. 1.5 cm’den küçük olan tümörlere küçük, 1.5-2.5 cm arasýndaki tümörlere orta büyüklükte, 2.5 cm’den büyük olan tümörlere ise büyük tümör denir.

Ýlk ortaya çýkan belirti genellikle yaþlanmaya atfedilen iþitme kaybýdýr. Dolayýsýyla taný süreci genellikle gecikir. Hastalarýn %90’ýnda tek taraflý iþitme kaybýnýn yaný sýra genellikle kulakta uðultu veya kulak çýnlamasý vardýr. Ýþitme kaybý genellikle yavaþ yavaþ geliþir ancak nadiren ani geliþen iþitme kaybý da olabilir. Tümörün olduðu kulakta dolgunluk, basý hissi de olabilir.

Sekizinci sinirin denge kýsmý da etkilenen yerde olduðu için tümörün büyümesi sürecinde dengesizlik sorunlarý yaþanabilir. Bazen denge sisteminin geride kalan bölümleri bu kaybý kompanse ettikleri için herhangi bir dengesizlik farkedilmeyebilir. Büyük tümörler trigeminal sinir üzerine basý yaparak yüzde hissizlik ve karýncalanmaya neden olabilirler. Bu durum sürekli veya tekrarlayýcý olarak ortaya çýkabilir. Beyin içi basýncýnýn artmasý baþ aðrýlarýna, yürüme bozukluklarýna ve kafa karýþýklýðýna neden olabilir. Bu, hayatý tehdit eden bir durumdur ve acil cerrahi giriþim gerektirir.

Baþaðrýsý. Sabah uyanýnca veya gece uykudan uyandýran tarzda olabilir. Yatýnca ve ayaða kalkýnca artabilir. Öksürme ve aksýrma ile þiddetlenebilir ve bulantý-kusma ile birlikte görülebilir.

Ýþitme kaybýyla orantýsýz bir konuþmayý anlayamama durumu.

Baþ dönmesi

Yüzde ya da kulakta uyuþukluk

Yüzde ya da kulakta aðrý

Geçici görme bozukluklarý

Tanýda ilk yapýlacak iþlemler öykü almak, fizik ve nörolojik incelemeden yapmaktýr. Fizik incelemede yüzün tek tarafýnda sarkma, yürümede bozukluk ve salya akýtmadan baþka herhangi bir bulguya genellikle rastlanmaz. Tümör büyükse nörolojik incelemede artmýþ kafa içi basýncý nedeniyle bulantý kusma, tek taraflý büyümüþ göz bebeði ve uykuya meyil ortaya çýkabilir. Daha sonra ilk yapýlacak testlerden biri iþitmenin deðerlendirildiði odyogramdýr. Bunun dýþýnda tanýda tercih edilen test yöntemi MRI’dýr. Bazý durumlarda iþitsel beyin sapý yanýt testi (ABR, BAER veya BSER) adý verilen bir takým testler de yapýlabilir. Bu testlerde iç kulaktan beyin sapýna giden bir takým elektriksel uyaranlar ölçülür. Akustik nöromalar bu uyaranlarýn iletiminde bir takým bloklara neden olabilirler.

MRI yapýlamadýðý durumlarda kontrast madde kullanýlarak CT yapýlýr. Bu durumda CT ve odyogram ile taný koymak mümkündür ancan MRI’ýn akustik nöromalarýn tanýsýnda neredeyse %100 doðru sonuç verdiðinin de hatýrlanmasý gerekir.

Tümör ne kadar büyükse tedavi de o kadar karmaþýk ve zor olacaðýndan erken taný ve erken tedavinin önemi büyüktür. Bu tümörün tedavisinde genellikle bir beyin cerrahý ile bir kulak-burun-boðaz cerrahý birlikte çalýþýrlar. Ýþitme kaybýnýn olup olmamasýna, tümörün büyüklüðüne ve pozisyonuna göre en etkili cerrahi yaklaþým seçilir.

Cerrahi giriþimin amacý hastanýn dengesini, yüz mimiklerini ve yüzdeki duyularý ve görmeyi korumak ve geri kazanmaktýr. Tümör iþitmeden sorumlu olan 8. sinirin etrafýnda geliþtiði için, iþitme kaybý genellikle kalýcý olur. Cerrahi giriþim öncesinde kaybedilen iþitme geri gelmez. Tümör büyükse genellikle iþitme kaybý tam olur. Yine büyük tümörlerin çýkartýlmasý sýrasýnda genellikle yüz kaslarýný yöneten sinir zedeleneceði için kalýcý yüz felçleri ortaya çýkabilir. Çok büyük tümörler beyin sapýna basý yaparak beyin omurilik sývýsýnýn normal akýþýný engelleyebilirler. Bu durumda beyin içinde sývý birikimi olabilir. Bu da hayatý tehdit eden bir durumdur. Bu durumda cerrahinin amacý beyin içinde biriken sývýnýn normal akýþýný saðlamak ve beyin sapý üzerindeki basýyý kaldýrmaktýr.Cerrahi giriþim sonrasýnda sýk rastlanan yan etkiler baþ aðrýsý, bulantý, huzursuzluk ve koordinasyon güçlüðüdür. Bu yan etkiler genellikle birkaç hafta içinde azalýr. Bazý durumlarda rehabilitasyon tedavisi gerekebilir.Stereotaktik radyocerrahinin amacý tümör büyümesini yavaþlatmak ya da durdurmaktýr; tümörü iyileþtirmek ya da yok etmek deðildir. Radyocerrahi genellikle ileri yaþlardaki ve genel saðlýk durumu ameliyatý kaldýramayacak durumda olan hastalara uygulanýr.Bazý durumlarda cerrahi sonrasýnda kalmýþ olabilecek tümör parçalarýnýn yok edilmesi için de radyocerrahi kullanýlabilir.Radyocerrahi sadece küçük tümörlere uygulanabilir. Beyin cerrahisi gibi radyocerrahi de zaman zaman yüz felçleri ya da iþitme kayýplarýna neden olabilmektedir.Gözlem. Bu tümörler genellikle çok yavaþ büyüdükleri için çoðu zaman herhangi bir semptom vermeden kalabilirler. Bu durumda MRI ile düzenli aralýklarla takip edilip büyüyüp büyümedikleri izlenebilir. Yaþlý hastalar genellikle bu tümörler büyüyüp de bulgu vermeye baþlamadan önce baþka nedenlere baðlý olarak ölmektedirler.

Akustik nöromalar iyi huylu, kanser olmayan tümörlerdir. Vücudun diðer yerlerine metastaz yapmazlar, ancak büyümeye devam ederek kafatasý içindeki önemli yapýlara basý yapabilirler.Beyin cerrahisi sonucunda hastalarýn %95’inde tümör tam olarak çýkartýlabilmektedir. Bu ameliyattan ölüm riski %1’in altýndadýr.

Küçük tümörü olan hastalarýn yaklaþýk % 95’inde kalýcý yüz felci ortaya çýkmaz. Ancak büyük tümörleri olan hastalarýn yaklaþýk üçte ikisinde ameliyat sonrasýnda kalýcý yüz felci görülür.Küçük tümörü olan hastalarýn yaklaþýk yarýsýnda tümörün olduðu tarafta bir miktar iþitme kalacaktýr.Radyocerrahi sonrasýnda sinir hasarý, iþitme kaybý ve yüz felci gibi istenmeyen durumlar belli bir süre sonra bile ortaya çýkabilmektedir.

Akustik nöroma sekizinci kafa sinirini çevreleyen dokudan köken alan iyi huylu bir tümördür. Genellikle yavaþ büyür ve çevre dokulara yayýlmaz. En sýk görülen bulgu tümörün olduðu kulakta iþitme kaybýdýr. Bu tümör beynin içine doðru deðil yüzeyine doðru büyür. Tedavi seçenekleri sadece gözlem, cerrahi giriþim veya radyasyon tedavisidir. Diðer adlarý nörolemmoma veya vestibüler þvannoma olan akustik nöroma sekizinci sinir üzerinde ortaya çýkan iyi huylu bir tümördür. Ýki kýsmý olan bu sinirin bir kýsmý iþitmeyle, diðer kýsmý ise denge ile ilgili bilgiyi iç kulaða iletmekle sorumludur. 8. sinirin bu iki kýsmýnýn yaný sýra yüz siniri de, iç iþitme kanalý denen bir kemik kanal içinde birlikte ilerlerler. Bu kanal yaklaþýk olarak 2 cm uzunluðundadýr. Yüz siniri, mimik kaslarýný hareket ettirmekten sorumludur.

Akustik nöromalarýn neden ortaya çýktýðý bilinmemektedir. Bu tümörün belirli bir tür tümör baskýlayýcý gende bir bozukluk olduðu zaman ortaya çýktýðý düþünülmektedir. Bu tümörler bazen nörofibramatozis tip 2 (bir diðer adý da von Recklinghausen hastalýðý) denen bir ýrsi hastalýkta oluþabilmektedir. Ancak akustik nöromalarýn von Recklinghausen hastalýðý ile birlikte bulunma olasýlýðý da %5’tir.

Akustik nöromalar genellikle bir milyonda 10 kiþide görülürler. Kadýnlarda erkeklere göre daha fazla ve en çok 30-60 yaþ arasýnda görülürler.

Akustik nöromalar genellikle yýllar içinde çok yavaþ bir þekilde büyürler. Beyin dokusu içine girmezler ancak normal beyin dokusunu bir kenara iterek büyümelerine devam ederler. Büyüyen tümör iç kulak kanalýndan dýþarýya doðru taþarak ince kýsmý kanalýn içinde olan bir armut þeklini alýr. Büyüyen tümör çevredeki trigeminal sinire basý yaparak yüzdeki duyularýn kaybýna neden olabilir. Çok büyük tümörler beyin sapýna basý yaparlarsa hayatý tehdit eden durumlar ortaya çýkabilir. 1.5 cm’den küçük olan tümörlere küçük, 1.5-2.5 cm arasýndaki tümörlere orta büyüklükte, 2.5 cm’den büyük olan tümörlere ise büyük tümör denir.

Ýlk ortaya çýkan belirti genellikle yaþlanmaya atfedilen iþitme kaybýdýr. Dolayýsýyla taný süreci genellikle gecikir. Hastalarýn %90’ýnda tek taraflý iþitme kaybýnýn yaný sýra genellikle kulakta uðultu veya kulak çýnlamasý vardýr. Ýþitme kaybý genellikle yavaþ yavaþ geliþir ancak nadiren ani geliþen iþitme kaybý da olabilir. Tümörün olduðu kulakta dolgunluk, basý hissi de olabilir.

Sekizinci sinirin denge kýsmý da etkilenen yerde olduðu için tümörün büyümesi sürecinde dengesizlik sorunlarý yaþanabilir. Bazen denge sisteminin geride kalan bölümleri bu kaybý kompanse ettikleri için herhangi bir dengesizlik farkedilmeyebilir. Büyük tümörler trigeminal sinir üzerine basý yaparak yüzde hissizlik ve karýncalanmaya neden olabilirler. Bu durum sürekli veya tekrarlayýcý olarak ortaya çýkabilir. Beyin içi basýncýnýn artmasý baþ aðrýlarýna, yürüme bozukluklarýna ve kafa karýþýklýðýna neden olabilir. Bu, hayatý tehdit eden bir durumdur ve acil cerrahi giriþim gerektirir.

Baþaðrýsý. Sabah uyanýnca veya gece uykudan uyandýran tarzda olabilir. Yatýnca ve ayaða kalkýnca artabilir. Öksürme ve aksýrma ile þiddetlenebilir ve bulantý-kusma ile birlikte görülebilir.

Ýþitme kaybýyla orantýsýz bir konuþmayý anlayamama durumu.

Baþ dönmesi

Yüzde ya da kulakta uyuþukluk

Yüzde ya da kulakta aðrý

Geçici görme bozukluklarý

Tanýda ilk yapýlacak iþlemler öykü almak, fizik ve nörolojik incelemeden yapmaktýr. Fizik incelemede yüzün tek tarafýnda sarkma, yürümede bozukluk ve salya akýtmadan baþka herhangi bir bulguya genellikle rastlanmaz. Tümör büyükse nörolojik incelemede artmýþ kafa içi basýncý nedeniyle bulantý kusma, tek taraflý büyümüþ göz bebeði ve uykuya meyil ortaya çýkabilir. Daha sonra ilk yapýlacak testlerden biri iþitmenin deðerlendirildiði odyogramdýr. Bunun dýþýnda tanýda tercih edilen test yöntemi MRI’dýr. Bazý durumlarda iþitsel beyin sapý yanýt testi (ABR, BAER veya BSER) adý verilen bir takým testler de yapýlabilir. Bu testlerde iç kulaktan beyin sapýna giden bir takým elektriksel uyaranlar ölçülür. Akustik nöromalar bu uyaranlarýn iletiminde bir takým bloklara neden olabilirler.

MRI yapýlamadýðý durumlarda kontrast madde kullanýlarak CT yapýlýr. Bu durumda CT ve odyogram ile taný koymak mümkündür ancan MRI’ýn akustik nöromalarýn tanýsýnda neredeyse %100 doðru sonuç verdiðinin de hatýrlanmasý gerekir.

Tümör ne kadar büyükse tedavi de o kadar karmaþýk ve zor olacaðýndan erken taný ve erken tedavinin önemi büyüktür. Bu tümörün tedavisinde genellikle bir beyin cerrahý ile bir kulak-burun-boðaz cerrahý birlikte çalýþýrlar. Ýþitme kaybýnýn olup olmamasýna, tümörün büyüklüðüne ve pozisyonuna göre en etkili cerrahi yaklaþým seçilir.

Cerrahi giriþimin amacý hastanýn dengesini, yüz mimiklerini ve yüzdeki duyularý ve görmeyi korumak ve geri kazanmaktýr. Tümör iþitmeden sorumlu olan 8. sinirin etrafýnda geliþtiði için, iþitme kaybý genellikle kalýcý olur. Cerrahi giriþim öncesinde kaybedilen iþitme geri gelmez. Tümör büyükse genellikle iþitme kaybý tam olur. Yine büyük tümörlerin çýkartýlmasý sýrasýnda genellikle yüz kaslarýný yöneten sinir zedeleneceði için kalýcý yüz felçleri ortaya çýkabilir. Çok büyük tümörler beyin sapýna basý yaparak beyin omurilik sývýsýnýn normal akýþýný engelleyebilirler. Bu durumda beyin içinde sývý birikimi olabilir. Bu da hayatý tehdit eden bir durumdur. Bu durumda cerrahinin amacý beyin içinde biriken sývýnýn normal akýþýný saðlamak ve beyin sapý üzerindeki basýyý kaldýrmaktýr.Cerrahi giriþim sonrasýnda sýk rastlanan yan etkiler baþ aðrýsý, bulantý, huzursuzluk ve koordinasyon güçlüðüdür. Bu yan etkiler genellikle birkaç hafta içinde azalýr. Bazý durumlarda rehabilitasyon tedavisi gerekebilir.Stereotaktik radyocerrahinin amacý tümör büyümesini yavaþlatmak ya da durdurmaktýr; tümörü iyileþtirmek ya da yok etmek deðildir. Radyocerrahi genellikle ileri yaþlardaki ve genel saðlýk durumu ameliyatý kaldýramayacak durumda olan hastalara uygulanýr.Bazý durumlarda cerrahi sonrasýnda kalmýþ olabilecek tümör parçalarýnýn yok edilmesi için de radyocerrahi kullanýlabilir.Radyocerrahi sadece küçük tümörlere uygulanabilir. Beyin cerrahisi gibi radyocerrahi de zaman zaman yüz felçleri ya da iþitme kayýplarýna neden olabilmektedir.Gözlem. Bu tümörler genellikle çok yavaþ büyüdükleri için çoðu zaman herhangi bir semptom vermeden kalabilirler. Bu durumda MRI ile düzenli aralýklarla takip edilip büyüyüp büyümedikleri izlenebilir. Yaþlý hastalar genellikle bu tümörler büyüyüp de bulgu vermeye baþlamadan önce baþka nedenlere baðlý olarak ölmektedirler.

Akustik nöromalar iyi huylu, kanser olmayan tümörlerdir. Vücudun diðer yerlerine metastaz yapmazlar, ancak büyümeye devam ederek kafatasý içindeki önemli yapýlara basý yapabilirler.Beyin cerrahisi sonucunda hastalarýn %95’inde tümör tam olarak çýkartýlabilmektedir. Bu ameliyattan ölüm riski %1’in altýndadýr.

Küçük tümörü olan hastalarýn yaklaþýk % 95’inde kalýcý yüz felci ortaya çýkmaz. Ancak büyük tümörleri olan hastalarýn yaklaþýk üçte ikisinde ameliyat sonrasýnda kalýcý yüz felci görülür.Küçük tümörü olan hastalarýn yaklaþýk yarýsýnda tümörün olduðu tarafta bir miktar iþitme kalacaktýr.Radyocerrahi sonrasýnda sinir hasarý, iþitme kaybý ve yüz felci gibi istenmeyen durumlar belli bir süre sonra bile ortaya çýkabilmektedir.