logo

SaglikDanis.com

Ve
Veya
Aynen
 Prof.Dr. Yusuf AKCAN            

Güncelleme: 22.05.2012

x

Genel Bilgiler

Giriş

diðer isimleri:

    non tropikal sprue
    glutene baðlý enteropati

Epidemioloji, sıklık

  •     tahýl gýdasý almakla baþlayabilir.
  •     eriþkinlerde zirve yaptýðý yaþlar 40-50 yaþlarýdýr.
  •     yüzde 19 vaka bir çalýþmada > 60 yaþda taný almýþtýr
  •     kadýnlarda 3 kat fazla olabilir.
  •     batý toplumlarýnda %1 civarýndadýr
  •     birinci derece yakýnlarý olanda oran %4 lerdedir
  •     irritabl barsak hastalarýnýn % 20 sinde
  •     tip I diyabetli çocuklarýn tanýdan sonraki ilk 6 yýlýnda %6 sýnda
  •     sebebi bulunamayan karaciðer enzmim yükseklikleirnin % 3-4 ünde çölyak eþlik edebeilir.

x

Patofizyoloji, patogenez, hastalığın oluşum mekanizması


Hastalýkta buðday,arpa ve çavdar gibi tahýllarda bulunan gluten ve bunun bir parçasý olan gliadine karþý hassasiyet vardýr. Gliadinin ince barsak mukozasýna toksik etki göstermesi, glutene karþý antikorlar geliþmesi oalyýn temelinde yatar. Birincil olarak ince barsak iç emilim yüzeyi etkilenmekle beraber, beyin, periferik sinirler ve cilt te etkilenmektedir.
Ýnce barsaklarda villüsler küntleþmekte, kriptler derinleþmektedir. Fýrçamsý yüzeydeki sindirim enzimleri sayýsý azalmaktadýr.
Beyin tutulumunda serebellar ataksi ve periferal nöropati görülebilir. ciltde görülen dermatitis herpetiformisde cilt Ig A deposizyonu olurken bu hastalarda altta yatan hastalýk çölyak olabilmektedir. Bazen bu ekstra intestinal bulgular incebarsak tutulumu olmadan tek baþýna görülebilirler. Adeno virus  tip 12 te etiolojik þüpheliler arasýnda yer alýr.

Hastalýðýn genetik yönü ile, otozomal dominant ve inkomplet geçiþlidir.

x


Yakınmalar

çocuklarda:

    4-24 aylarda gýdalara tahýllar eklenmeye baþladýktan sonra geliþememe, yaþama zorluðu çekmeleri, ishal þeklinde görülebilir.

eriþkinlerde

    kronik ishal
    kilo verme
    halsizlik, yorgunluk
    pis kokulu dýþkýlama, yüzen dýþký
    karýn þiþkinliði
    kusma
    karýn aðrýsý %3
    kemik erimesi
    demir eksikliði anemisi- demire dirençli
    açýklanamayan karaciðer enzim yüksekliði
    yenidoðanda geliþme geriliði ve yaþama zorluðu
    vakalarda genelde zayýftýrlar, literatürde 4 vaka þiþmandýr


Eþlik eden durumlar

    immun bozukluklar
        Ig A eksikliði
        Common varieble ID
    Otoimmun hastalýklar:Diðer otoimmun hastalýklarýn eþlik etmesi %14, taný yaþý arttýkça oran artar
        Sjögren
        Romatoid artrit
    Sosyal fobi, depresyon




fizik_muayene    Zayýflýk
    Abdominal distansiyon
    cilt kuruluðu
    çelyit
    çatlak dil, coðrafik dil

komplikasyon

    dirençli sprue
    kollojenöz sprue, steroidlere %50 cevap verir
    intestinal ülserler ve strikturler
    beslenme komplikasyonlarý
        Osteomalazi
        kýsa boy
        demir, kalsiyum, folat ve vit b12 eksikliði
        Malabsorbsiyon
        Vit D eksikliði
        raþitizm
    Malignansi riskinde artma (mide, ince barsak ve kalýn barsak kanserleri, hodking ve non hodking lenfomalar)
    Meme kanser riski bu hastalarda normal populasyona göre daha azdýr.
    düþük kemik dansitesi ve düþük mineral dansitesi
    Cit bulgularý
        dermatitis herpetiformis, ýg A demopati kaþýntý ve döküntülerle gider. Birlikte glutene hassasiyet olaiblir.
        cilt kuruluðu
        hiperkeratoziz folikularis,  vit A eksikliðine baðlý olabilir
        pitriasis rubra pilaris
        vitiligo
        psoriafprm döküntüler
    Clubbing
    Çatlamýþ dil , coðrafik dil
    Gebelerde tekrarlayan spontan düþükler ve intraüterin geliþme geriliði

x


Laboratuvar testleri

klinik þüphe ve birinci derece yakýnlarýn taranmasý ile konulabilir.

Kesin taný þöyle konur: histolojik olarak ve serolojik olarak taný alan hasta 12 aylýk glutenden fakir diyet alýr. bundan sonra yapýlan ince barsak biyopsisisnde süzelme görülür. tekrar gluten içerikli diyet baþlanýr ve klinik ve histopatolojik bozulma gösterilirse taný kesindir.

laboratuvar

serolojik testler:

tissue transglutaminaz antikorlarý Ig A IgG: Anti TTG antikorlar tarama amaçlý daha ekonomiktir. anti endomyseal antikorlar kadar duyarlý ve özgüldür. anti ttg negatif olan vakalarda duodenumdan (ince barsaklarýn baþlangýç kýsmýndan) biyopsi almaya gerek yoktur. bu iki tip antikorunda duyarlýklýklarý %93 lerde özgüllükleri ise %99 lardadýr. Anti TTG > 100 olduðunda taný yüksek doðrulukla konur.

Diðer bakýlabilen testler arasýnda Anti gliadin Antikorlar IgA ve IgG vardýr.

Ayırıcı Tanılar    lenfoma
    tropikal sprue
    kolojenöz sprue
    laktoz intoleransý
    kronik pankreatik yetmezlik
    malabsorbsiyonla beraber hipogamaglobunemi
    bakteriyal aþýrý çoðalmasý
    anne sütü veya inek sütü intoleransý, soya proteini intoleransý
    allejik enteritler
    Rota virüs enteritleri
    Giardiaziz

x


Medikal tedaviler

    Ana tedavi glutenden yoksun diyet verilmesidir. arpa, buðday ve çavdardan uzak kalýnmalýdýr.  Tedavinin ilk döneminde deðil ama geç dönemde yulaf (bazý hastalarda zararsýz olabilir) denemek lazýmdýr.
    Serbest alýnabilecekler arasýnda mýsýr, pirinç, soya ve patates unlarý sayýlabilir. Ticari olarak satýlan gluten fakir ürünler kullanýlabilir. TEF adýnda bir etyopya hububatýnda gluten bulunmamaktadýr.
    Hangi hastanýn ne kadar az miktarda glutene hassas olduðu deðiþkenlik gösterir. çalýþmalarda gösterildiðine göre; Kimi hasta 1,5 mg ile kimi hasta 200 mg günlük alýmla hasta olur.
    Eksik olan vitaminler ve mineraller yerine konmalýdýr. Vit b12,demir bunlarýn baþýnda gelir.
    refraktör çölyak vakalarýnda ilaç olarak prednisolon ve azothiopurin kullanýlmaktadýr.
    Anne sütünü uzun süre alanlarda çölyak riskinin dahaa az olduðu kabul edilir.




Proflaksi, önleme


    birinci derece yakýnlarýnda çölyak olan hastalarda tarama önerilir.
    anti tissue transglutaminaz ýg A %70 duyarlýlýk ve %100 özgüllükle taramalarda kullanýlabilir.

x


Giriþ
diðer isimleri:

    non tropikal sprue
    glutene baðlý enteropati
Epidemioloji, sýklýk

  •     tahýl gýdasý almakla baþlayabilir.
  •     eriþkinlerde zirve yaptýðý yaþlar 40-50 yaþlarýdýr.
  •     yüzde 19 vaka bir çalýþmada > 60 yaþda taný almýþtýr
  •     kadýnlarda 3 kat fazla olabilir.
  •     batý toplumlarýnda %1 civarýndadýr
  •     birinci derece yakýnlarý olanda oran %4 lerdedir
  •     irritabl barsak hastalarýnýn % 20 sinde
  •     tip I diyabetli çocuklarýn tanýdan sonraki ilk 6 yýlýnda %6 sýnda
  •     sebebi bulunamayan karaciðer enzmim yükseklikleirnin % 3-4 ünde çölyak eþlik edebeilir.

Patogenez
Hastalýkta buðday,arpa ve çavdar gibi tahýllarda bulunan gluten ve bunun bir parçasý olan gliadine karþý hassasiyet vardýr. Gliadinin ince barsak mukozasýna toksik etki göstermesi, glutene karþý antikorlar geliþmesi oalyýn temelinde yatar. Birincil olarak ince barsak iç emilim yüzeyi etkilenmekle beraber, beyin, periferik sinirler ve cilt te etkilenmektedir.
Ýnce barsaklarda villüsler küntleþmekte, kriptler derinleþmektedir. Fýrçamsý yüzeydeki sindirim enzimleri sayýsý azalmaktadýr.
Beyin tutulumunda serebellar ataksi ve periferal nöropati görülebilir. ciltde görülen dermatitis herpetiformisde cilt Ig A deposizyonu olurken bu hastalarda altta yatan hastalýk çölyak olabilmektedir. Bazen bu ekstra intestinal bulgular incebarsak tutulumu olmadan tek baþýna görülebilirler. Adeno virus  tip 12 te etiolojik þüpheliler arasýnda yer alýr.

Hastalýðýn genetik yönü ile, otozomal dominant ve inkomplet geçiþlidir.

Semptom ve Yakýnmalar
çocuklarda:

    4-24 aylarda gýdalara tahýllar eklenmeye baþladýktan sonra geliþememe, yaþama zorluðu çekmeleri, ishal þeklinde görülebilir.

eriþkinlerde

    kronik ishal
    kilo verme
    halsizlik, yorgunluk
    pis kokulu dýþkýlama, yüzen dýþký
    karýn þiþkinliði
    kusma
    karýn aðrýsý %3
    kemik erimesi
    demir eksikliði anemisi- demire dirençli
    açýklanamayan karaciðer enzim yüksekliði
    yenidoðanda geliþme geriliði ve yaþama zorluðu
    vakalarda genelde zayýftýrlar, literatürde 4 vaka þiþmandýr


Eþlik eden durumlar

    immun bozukluklar
        Ig A eksikliði
        Common varieble ID
    Otoimmun hastalýklar:Diðer otoimmun hastalýklarýn eþlik etmesi %14, taný yaþý arttýkça oran artar
        Sjögren
        Romatoid artrit
    Sosyal fobi, depresyon



Fizik Muayene Bulgularý
    Zayýflýk
    Abdominal distansiyon
    cilt kuruluðu
    çelyit
    çatlak dil, coðrafik dil
Komplikasyonlar
    dirençli sprue
    kollojenöz sprue, steroidlere %50 cevap verir
    intestinal ülserler ve strikturler
    beslenme komplikasyonlarý
        Osteomalazi
        kýsa boy
        demir, kalsiyum, folat ve vit b12 eksikliði
        Malabsorbsiyon
        Vit D eksikliði
        raþitizm
    Malignansi riskinde artma (mide, ince barsak ve kalýn barsak kanserleri, hodking ve non hodking lenfomalar)
    Meme kanser riski bu hastalarda normal populasyona göre daha azdýr.
    düþük kemik dansitesi ve düþük mineral dansitesi
    Cit bulgularý
        dermatitis herpetiformis, ýg A demopati kaþýntý ve döküntülerle gider. Birlikte glutene hassasiyet olaiblir.
        cilt kuruluðu
        hiperkeratoziz folikularis,  vit A eksikliðine baðlý olabilir
        pitriasis rubra pilaris
        vitiligo
        psoriafprm döküntüler
    Clubbing
    Çatlamýþ dil , coðrafik dil
    Gebelerde tekrarlayan spontan düþükler ve intraüterin geliþme geriliði
Laboratuvar testleri, özel testler
klinik þüphe ve birinci derece yakýnlarýn taranmasý ile konulabilir.

Kesin taný þöyle konur: histolojik olarak ve serolojik olarak taný alan hasta 12 aylýk glutenden fakir diyet alýr. bundan sonra yapýlan ince barsak biyopsisisnde süzelme görülür. tekrar gluten içerikli diyet baþlanýr ve klinik ve histopatolojik bozulma gösterilirse taný kesindir.

laboratuvar

serolojik testler:

tissue transglutaminaz antikorlarý Ig A IgG: Anti TTG antikorlar tarama amaçlý daha ekonomiktir. anti endomyseal antikorlar kadar duyarlý ve özgüldür. anti ttg negatif olan vakalarda duodenumdan (ince barsaklarýn baþlangýç kýsmýndan) biyopsi almaya gerek yoktur. bu iki tip antikorunda duyarlýklýklarý %93 lerde özgüllükleri ise %99 lardadýr. Anti TTG > 100 olduðunda taný yüksek doðrulukla konur.

Diðer bakýlabilen testler arasýnda Anti gliadin Antikorlar IgA ve IgG vardýr.
Ayirici Tanýlar
    lenfoma
    tropikal sprue
    kolojenöz sprue
    laktoz intoleransý
    kronik pankreatik yetmezlik
    malabsorbsiyonla beraber hipogamaglobunemi
    bakteriyal aþýrý çoðalmasý
    anne sütü veya inek sütü intoleransý, soya proteini intoleransý
    allejik enteritler
    Rota virüs enteritleri
    Giardiaziz

Medikal tedaviler, ilaçlar, ilaç dýþý tedavi önerileri
    Ana tedavi glutenden yoksun diyet verilmesidir. arpa, buðday ve çavdardan uzak kalýnmalýdýr.  Tedavinin ilk döneminde deðil ama geç dönemde yulaf (bazý hastalarda zararsýz olabilir) denemek lazýmdýr.
    Serbest alýnabilecekler arasýnda mýsýr, pirinç, soya ve patates unlarý sayýlabilir. Ticari olarak satýlan gluten fakir ürünler kullanýlabilir. TEF adýnda bir etyopya hububatýnda gluten bulunmamaktadýr.
    Hangi hastanýn ne kadar az miktarda glutene hassas olduðu deðiþkenlik gösterir. çalýþmalarda gösterildiðine göre; Kimi hasta 1,5 mg ile kimi hasta 200 mg günlük alýmla hasta olur.
    Eksik olan vitaminler ve mineraller yerine konmalýdýr. Vit b12,demir bunlarýn baþýnda gelir.
    refraktör çölyak vakalarýnda ilaç olarak prednisolon ve azothiopurin kullanýlmaktadýr.
    Anne sütünü uzun süre alanlarda çölyak riskinin dahaa az olduðu kabul edilir.



Proflaksi, Onleme, Aþýlar, Serum tedavileri

    birinci derece yakýnlarýnda çölyak olan hastalarda tarama önerilir.
    anti tissue transglutaminaz ýg A %70 duyarlýlýk ve %100 özgüllükle taramalarda kullanýlabilir.

Ýlgili Kelimeler Listesi: çölyak belirtileri, çölyak nedir, çölyak hastalýðý, çölyak testi, çölyak diyeti, çölyak hastalýðý tedavisi, çölyak hastalýðý neden olur. Çölyak hastalýðý belirtileri, gluten enteropatisi, gliadin, gluten, anti gliadin antikoru, anti endomysium antikor, anti doku transglutaminaz antikoru, buðday allerjisi

Not:  Aþaðýdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek týkla site içi arama yapabilirsiniz..


Bu Soru 18702 kere okunmuştur.


x

Bu sayfanın linki başarıyla arkadaşınıza gönderilmiştir.

x

Yorum Katkı ve Ek sorular Editör onayladıktan sonra yayınlanır.

x

Editor onayı gerektirir..

SİTE İÇİ ARAMA YAP

BU KONUDA ANA MAKALELER