Soru:

Merhaba Doktor Bey,

Babam 45 yaþýnda ve 7 yýl önce kalp krizi geçirerek hastaneye kaldýrýldý. Doðuþtan gelen kalp kapakçýðýnda sarkma olduðu söylendi ve ebstein anomalisi teþhisi konuldu. Ancak son 3 aydýr çok þiddetli kalp ve göðüs aðrýlarý, halsizlik, nefes darlýðý ve öksürük þikayetleri var. Transtroratik Ekokardiografisi þu þekildedir.
Sol ventrikül kavite geniþliði normal olup, bazal segment M mode kesitlerde diastolde 4,6 cm, sistolde 2.6 cm ölçülmüþtür.
Duvar kalýnlýklarý normal sýnýrlarda olup, IVS 0.9 cm posterior duvar 0.9 cm ölçülmüþtür. (Septum sigmoid görünümünde)
Apikal 5-4-2 ve kýsa eksen görüntülerde; Septum sola deviye, hafif hipokinetik. Diðer segmentler normal, sað ventrikül basýnç yükü ve volüm nedeniyle olabilir.
Ejeksiyon fraksiyonu M- Mode ile %60 hesaplanmýþtýr.
Sol atriyum boyutu normal olup, antero-posterior 3.4 cm. medio-lateral 3.5 cm., apiko-bazal 4.2 cm. ölçülmüþtür. Kitle, trombüs görülmedi.
Sað atriyum boyutlarý 5.3x4.5 cm. görüldü. Artrialize boyutlarý RA boyutlarý:4.3x4.3 cm. görüldü.
Sað ventrikül boyutlarý sistolik mediolateral 3.0 cm, apikobazal 2.5 cm ölçüldü.
Mitral kapak, her iki leafleti normal yapýda, diastolde anterior leaflet septuma dokunuyor, sistolde de SAM hareketi oluþturuyor.
Aort kök geniþliði 2.6 cm., sinüs valsalva hizasýnda 3.4 cm., ascentan aort en geniþ yerinde 3.6 cm.dir. Aort kapak 3 küspislü, yapýsý, açýlým ve hareketleri normaldir. Duvar kalýnlýk ve hareket amplitüdü normaldir.
Triküspit septal cuspis septumun apikal 1/3’ünde , lateral cüspis RV lateral duvarýnýn 1/2’sinde izlendi. Ebstein anomalisiyle uyumlu.
Pulmoner kapak, normal anotomik yapýda.
PW, CW / Renkli doppler;
Renkli doppler ile mitral kapaktan sistrolde sol atriyuma hafif regürjitan akým saptandý.
Cw doppler ile aort kapak üzerinde ölçülen maksimal volosite 2.0 m/sn’dir.
Renkli doppler ile aort kapakta diyastolde sol ventrküle hafif regürjitan akým saptandý.
LVOT’da sigmoid septuma baðlý türbülan akým izlendi. Akým üzerinde ortalama 40 mmHg, maksimal 74 mmHg gradyent alýndý.
Pulmoner kapakta CW doppler ile ölçülen maksimal sistolik velosite 1.0 m/sn’dir.
Renkli doppler ile Triküspit kapaktan sistolde sað atriyuma orta regürjitan akým saptandý.
SONUÇ: Ebstein anomalisi
Hafif aort ve mitral yetersizlik
LVOT’de belirgin obstrüksiyon
Orta triküspit yetersizlik

holter takýldý ve sonucunda
Temel ritim sinüs ritmi.
Ortalama kalp hýzý dk. 85 vuruþ
Minimal kalp hýzý dk. 42 vuruþ
Maksimal kalp hýzý dk. 153 vuruþtur.
5 adet izole supraventriküler erken vurgu izlenmiþtir.
1240 adet izole 5 adet couplet ventriküler erken vuru izlenmiþtir.
Tasiaritmi ya da bradiaritmi izlenmemiþtir.

Teþhis konulamýyor ve bir tedavi yöntemi henüz uygulanamýyor. Bu konuda bilgi almak istiyorum. Þimdiden teþekkürler.