SaglikDanis.com

Ýlaçlar:

Çelasyon: ömür boyu sürmelidir. çelasyonun ani kesilmesinde oluþacak ani bakýr yükselmesi ölümcü karaciðer yetmezliði ve akut hemolize yol açabilir.

• D-penicillamine (dimethylcysteine) ilk tercihtir. serum bakýrýný düþürür
  • baþlangýçta 1-2 g/gün 4 dozda yemeklerden 30 dak önce veya 2 sat sonra verilir.
  • idame dozu 0.5-1 g/gündür, maksimum doz 3-4 g/güne acil durumlarda çýkýlabilir.
  • Beraberinde piridoksin 25 mg/gün verilmelidir.
  • Tedavi baþlangýcýnda ilk günlerde yakýnmalarda geçici artýþ olabilir.
  • Yan etkiler:
    • Erken hipersensitivite: % 20, ilk 1-3 haftada
      • ateþ
      • kaþýntýlý makulopaüler döküntüler
      • LAP
      • granulositopeni
      • trombositopeni
      • bu durumda ilaç 0.25 g/gün e düþülür ve günde 20-30 mg prednison eklenir. hipersensitivite ortadan kalkýnca ilaç 2 haftada tam doza döülür, daha sonra steroid yavaþçca kesilir.
    • Geç reaksiyonlar: % 3-7% 
      • Nefrotik sendrom
      • Goodpasture-benzeri sendrom
      • Ýlaç-güdümlü lupus,
      • Kolestaz
      • Disgeuzi
      • myastenia gravis,
      • IgA eksikliði
      • polimyozit
      • trombositopeni
      • Agranulositoz
      • aplastik anemi
      • hemorajik penicillamin dermatopatisi
      • bozulmuþ yara iyileþmesi- ameliyatlar önsesi dozu azalat , 0.25-0.5 g/gün
      • elastosis perforans serpiginosa (EPS)
      • pemfigus
      • lichen planus
      • aftöz stomatit
• EDTA (trientene, triethylene tetramine dihydrochloride) - serum bakýrýný artýrýr
  •  
    • 750-2,000 mg/gün üç dozda ve aç karnýna alýnýr.
    • Demiri de çelate ettiðinden beraberinde demir replasmaný gerekebilir.
    • extrapiramidal bulgular düzelmeyebilir.
• Çinko- Bakýrýn intestinal emilimini azaltýr
  •  
    • elemental çinko sulfat veya asetat formu 150 mg gün yemeklerden 1 saat önce üç bölünmüþ dozda verilir.
    • Asetat formu daha az GÝS irritasyonu yapar.
    • çinko asetat, tükrük, mide özsuyu ve safraya salýnan bakýrýn geri emiliminide engeller.

• tetrathiomolybdate  nörolojik bulgularý düzeltmede trientenden daha etkilidir.
  •  3x20 mg gün yemek aralarýnda kullanýlýr.
  • Çinko sulfat ile beraberde kullanýlabilir.
  • ammonium tetrathiomolybdate 120-410 mg/gün dozda kullanlabilir.

Cerrahi:

tedavi esnasýnda rutin takip yapýlacak parametreler

• serum bakýr ve seruloplazmin
• Karaciðer enzimleri ve INR
• Fizik muayene
• tedavi alýrken yýlda bir 24 saatte idrarda bakýr ölçümü
• tam kan sayýmý,
• idrar tetkili, d- penislinamin alanlarda proteinürü yönünden

yapýlmalýdýr