Kas-sinir kavşağındaki iletimin bozulmasından kaynaklanır. Çocuk ve gençlerde iki tipi vardır:
otoimmün miyastenide vücüdun kendisinin ürettiği bir madde (antikor) kas-sinir kavşağına bağlanır, kalıtsal miyastenilerde ise genetik bir bozukluğun sonucu olarak kas-sinir kavşağının yapısı yetersizdir. Küçük yaşta, özellikle 1 yaşın altında başlamışsa, anne-baba akrabalığı, kardeşlerde benzer durum varsa kalıtsal miyasteniyi destekler.
Hastalığın bulgusu çabuk yorulma, ve istirahatle düzelen güçsüzlüktür. Güçsüzlük göz kaslarında, ağız-boğaz kaslarında ya da kol-bacaklarda olabilir: özellikle göz kaslarının tutulmasına çok sık rastlanır ve göz hareketleri kısıtlanır. Ayrıca merdiven çıkamama, yutma ve çiğneme güçlüğü, çeneyi kapatmada zorluk, başın öne düşmesi, konuşurken seste giderek zayıflama görülebilir.
Otoimmün tipinde kendiliğinden düzelmeler görülebilir ve yıllarca sürebilir; buna karşılık hastalığın ilk yıllarında daha sık olmak üzere, özellikle enfeksiyon, stress, gebelik, ateş, aşırı sıcak, veya ilaçların tetiklemesiyle güçsüzlükta ani artış, ilaca cevapsizlık hali ve ağır solunum zorluğu ile giden miyastenik krizler de beklenebilir.
Teşhiste kanda antikor tayini yararlı olmakla birlikte gözle sınırlı miyastenilerde, ve çocuklarda bu test pozitif sonuç vermeyebilir. İleç tedavisine cevap, ve elektromiyografi (EMG) tanıda yardımcı diğer testlerdir.
TEDAVİ:
Hastaların kullanmamaları gereken ilaçlar:
Aminoglikozidler, betablokörler, prokainamid, kalsiyum kanal blokörleri, difenilhidantoin, gabapentin, morfin, Mg tuzları, tetrasiklin, ampisilin, eritromisin, kinin, kinidin, kürar benzeri ilaçlar, botulinum toksini, radyolojide kullanılan kontrast maddeler, penisilamin, ve kinin bulundurduğu için, tonik.
Tedavi hastaya göre biraz farklılık gösterir. Sadece gözde tutulum varsa genellikle piridostigmin, yaygın tutulum varsa kortizon grubu ilaçlar, ve timektomi adı verilen ameliyat önerilir. Timektomi konusunda kesin veriler bulunmamakla birlikte yararlı olduğu düşünülmektedir.
