Multipl skleroz , MS

Multiple skleroz

Beyin ve omiriiğin bir hastalığıdır. Türkiyedeki sayı bilinmemektdir. Amrikada 400 000 üzerinde multiple skleroz (MS) hastası vardır. Bir çok MS hastası genel olarak fonksiyonel bir hayat sürebilir. Az sayıda hasta ise bağımlı veya özürlü şekilde bir hayat sürdürmek zorunda kalabilir.

Anatomi

MS, beyin ve omiriliği tutar. Beyin vücudumuzda emir merkezidir. Düşünme ve hissetmenin yanında, vücudun değişik bölgelerinden hisler alır ve bunları değerlendirdikten sonra kaslara emir göndererek gerekli olan hareket karşılığını emreder. Beyin ve omirilik santral sinir sistemini oluşturur. Bunların dışında kalan diğer tüm sinirler periferik sinir sistemini oluşturur.

Beyin emirlerini omurga kemikleri arasındaki bşlukta korunarak aşağı doğru yol alan omirilik sinir kordu üzerinden yollar. Omirilik üzerinden iletilen sinirsel bilgi iletileri omurganın yan deliklerinden çıkarak kaslara uzanan periferik sinirlere iletilir. Periferik sinirlerden kaslara ulaşan ileti bilgiye karşılık gelen kas hareketini oluşturur.

Beyinin değişik bölgeleri değişik fonksiyonları icra eder. Bazı bölgeler görme işlemini, bazı bölgeler hareket etmeyi, bazıları hissetmeyi bazı bölge duymayı bazı bölgeler ise dengeyi ayarlamaktadır.

Beyinde diğer dokular gibi hücrelerden oluşurur. Beyinde ana hücreler nöronlardır. Nöronlar bir gövde bir de axon denilen gövdeden sinirin ileticeği son noktaya kadar uzanan sinir kabloları vardır. Nöronlar beyinde mikroskopla görünecek kadar küçüktürler, axonlar ise beyinden ayak parmak ucuna kadar yol alabilirler. Axonlar his getirmede veya emir götürmede çalışabilir.

Axonların sinir iletilerini hızlı ve veri kaybı olmaksızın iletmesi axonların etrafında yer alan myelin kılıfları sayesinde olmaktadır. Myelin kılıfları elektrik telleri etrafında var olan plastik kablo kılıfları gibi iş yapmaktadır. İşte multiple sklerozda esas hasar ve hastalığın gelişmesi bu myelin kılıfların zarar görmesi ile oluşmaktadır. Hem beyinde hemde omirilik içerisinde syir halindeki axonların etrafında yer alan myelin kılıflar zarar görebilmektedir.

Myelin kılıflar önce iltihaplanır sonra şişerler, axonun etrafından soyulurlar, bu bölgeler sonra yara dokusu ile(skar dokusu ile) iyileşirler. Ancak oluşan yam şaklindeki sıkar daokusu normal myelin kılıf kadar iyi çalışamaz. Bu bereli axonlarda sinirsel iletiler bozulmaktadır. Göz sinirinde bozulma görmeyi etkilerken kasları uyaran sinirler bozulduğunda kaslar zayıflamaktadır.

Myelin kılıflar bazen kendini tamir edebilmektedir. Bu yüzden MS hastalarında akut ataklardan sonra iyileşmeler oluşabilmektedir. Ancak aynı axon boyunca başka yerlerden veya başka sinirlerde yeniden myelin kılıf hasarları oluşabilmesi hastalığın ataklarla giden seyrini izah eder.

Patogenez (Hastalığın oluşumu):

Myelin kılıfların zarar görmesini başlatan etmenler henüz tam olarak bilinmemektedir. Ancak bazı bilimadamları bunu otoimmun bir olay olarak değelendirmektedirler. Otoimmun olaylarda vucüdun savunma hücreleri ve diğer savunma yapıları tanıma yanlışlığına girerler ve aynı vücuda ait diğer yapılara saldırabilirler. Bu yanlış tanıma işlemlerinin bazı virüs enfeksiyonlarından sonra geliştiği düşünülmektedir.

Genetik yatkınlıkta söz konusu olduğu düşünülmektedir. Örneğin bazı ırklarda MS hiç görülmemektedir. Eskimolarda hiç MS görülmezken kızılderililerdede çok az görülür.

Klinik

MS iki tipi vardır. Ensık tipi , relapsing and remitting tip denilen , alevlenme ve yatışmalarla giden tiptir. Bu tip hastaların % 90 ında görülür. Bu tipte hastalarda yakınmlar zaman zaman artar, zaman zaman ise yatışır. Geriye kalan % 10 hastada progresif MS görülür. Bu tipte hastalık giderek duraksamaksızın kötüleşir. Önceki tipte olan hastalarda da 15 yıldan sonra progresif tipe dönüşüm görülebilir.

Irk: beyaz ırkta görülür

Yaş: genellikle 20 -40 yaşlarında görülür.

Cinsiyet: kadınlarda 2 veya 3 kat fazla görülür.

Coğrafya: kuzey yarım kürenin orta zonlarında daha çok görülür.

Yakınmalar tutulan bölgelerdeki sinirsel işlevlerin bozulması ile olur. Bazı erken yakınmalar şunlardır:

• Yüzde ellerde ve ayaklarda uyuşma ve karıncalanmalar
• Açıklanamayan sersemlik başdönemsi ve yorgunluk
• Çift görme, bulanık görme, körlük
• Hastaların iyileşme döemlerinde kaslarda rigidite, bir miktar uyuşma ve yorgunluk kalabilir.
• Yakınmalar tekrarlarken bir öncekine göre daha şiddetli olabilir

Diğer bazı ileri yakınmlarda şunlardır:

• Kas spazmları
• Barsak ve mesane problemleri
• Konuşmada dil sürçmeleri,
• Körlük
• Cinsel problemler
• Felç
• Düşüncede bulanıklık ve
• Unutkanlık
• Ağrı, yüzde veya ekstemitelerde

Hastaların yüksek ısıya maruz kalmaları yakınmaları artırabilir. Bu yüzden yüksek ateşten, sıcak banyolardan veya sıcak günlerde dışarıda dolaşmaktan sakınılmalıdır.

TANI

MS bulguları olan her hasta MS değildir. Aynı bulguları veren başka hastalıklarda vardır.

Hasta hikayesi, sinir ve kaslar ile ilgili testler tanıda öndemlidir.

En tanısal test beyin ve omirilik MR ıdır. Burada harap olmuş mylein bölgeleri gösterilir. MR aynı zamanda hastaların takibinde de kullanılabilir. MR aynı zamanda ayırıcı tanıda da faydalıdır. MS ile karışabilen beyin tümörleri, boyun veya bel fıtıklarından ayrılabilir.

Tanıda beyin-omirilik sıvısında oligoklonal band varlığı, ve/veya Ig G artışı bakılabilir. VERT visual evoked responste test (görme ile ilgili), brain-stem evoked response test (duyma ile ilgili) testler de MS tanısında kullanılan diğer testlerdendir.

Vit b12 eksikliği ve bazı diğer vitamin eksikliklerinde de  MS benzeri bulgular oluşabileceğinden bunların kan düzeyleri kontrol edilmelidir.

Ayırıcı TANI:

Diğer demyelinizan hastalıklar

Viral

Postinfeksiyoz

Transverse myelitis

SLE

Sarkoidoz

Vit b12 eksikliği

Tedavi:

Hastalık için henüz tam iyileştirici bir tedavi yoktur. Ancak hastalığın atak sayısını ve şiddetini azaltmaya faydalı ilaçlar söz konusudur. Hastalığın şiddeti az ve hastada olan bulgu sıklığı fazla değil ise doktor hastayı takip etmeyi tercih edebilir.

İlaçlar:

Beta-interferonlar: bugün için MS için FDA tarafından onaylana ilaçlardandırlar. Üç tip vardır. Betaseron, Avonex ve Rebif tir. Bu ilaçların muhtemele yan etkileri şunlardır:

·         Grip benzeri şikayetler

·         Depresyon

·         Spastisityede artış

·         Karaciğer biyokimyasında bozulma

·         Beyaz küre sayımında düşmeler

Copaxone (Glatiramer acetat), diğer bir ilaçtır, Copolimer 1b olarakda adlandırılır. Bu myeline kimyasal olarak benzyen 4 amino asitten oluşan bir maddedir. Günlük cilt altı uygulama ile enjeksiyon yapılır. İyi tolere edilir. Copaxone atakları azalttığı gibi bazı hasarları geri döndürebildiğide iddia edilmektedir.

Novantrone (Mitoxantrone), bir kanser ilacıdır, immunbaskılayıcı özeeliğinden faydalanırlır. 3 ayda bir damardan verilir. Doza bağlı olarak kardiyak toksisite gösterebilir.

Genelde ilacı kesmek zorunda kalınan doza ulaşmak 2 yılı bulmaktadır. İlacın yapıldığı günlerde bulantı olabileceğinden antiemetik ilaçlar kullanılabilir.

Bir monoklonal antikor olan natalizumab (Tysabri) de MS de etkili bulunmuş ancak kullanıma girdiğinde ciddi yan etkilerden dolayı piyasadan çekilmiştir. Daha sonra belli şartlar altında FDA bu ilacı kullanımına izin vermiştir. Özel infuzyon merkezlerinde olmak şartı ile verilmektedir.

Kortikosteroidler

Oral veya IV olarak verilebilir. Prenisolon, metilprednisolon ve ACTH olarak verilebilir. Diğer ilaçlar kadar etkili değillerdir.

Kas spazm çözücüler ve Fizik tedavi programları kaslardaki rigidite ve zayıflık için faydalı olabilir. Antidepresan ilaçlardan yadım almada bu kronik süreçte gerekebilmektedir.

İlaçdışı yaklaşımlar

• Yeterli istirahat
• Düzenli egzersiz
• Dengeli beslenme
• Stresden uzak durmak

Prof. Dr. Yusuf AKCAN Gastroenteroloji Uzm. Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi Tel. : 0 530 286 29 80 Tel. : 0 532 652 52 06   Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul ( Gulsuyu Metro duragi karsisi)