Stevens - Johnson sendromu

Stevens-Johnson sendromu

Genel Bilgi

Stevens-Johnson sendromu, bir deri, muköz zarlar (ağız içini kaplayan yüzey gibi) hastalığıdır. nadir olmakla beraber ciddidir. Genellikle ilaçlara ve enfeksiyonlara reaksiyon olarak gelişir. Stevens-Johnson sendromu,sıklıkla girp benzeri bir kırgınlıkla başlar, saha sonra kızarık ve ağrılı döküntü ardından küçük su dolu kesecikler yapar. en sonunda tutulan cilt bölgesinde doku soyulur ve dökülür.

Hastalık acil bir durumdur ve hastanede tedavi edilmelidir. Tedavide saldırgan ajan uzaklaştırılmalı enfeksiyon tedavi edilmelidir. Yakınmalara azaltılmalı ve komplikasyonlar önlenmelidir.

İyileşme dönemi haftaları ve ayları bulabilir. sebep bir ilaç ise, artık ömür boyu bu ilaç ve türevlerinden sakınmanız gerekir.

Etyoloji

Tam olarak sebep her zaman bulunamayabilir. hastalık genellikle ilaçlara veya enfeksiyöz ajanlara karşı bir reaksiyon olarak oluşur.

İlaçlar:

• Anti-gout ilaçları, allopurinol
• Nonsteroidal anti-inflammatory ilaçlar (NSAIDs)
• Sulfonamidler ve penisilinler
• Antikonvülzanlar, sara , epilepsi de kullanılırlar.

Enfeksiyonlar

• Herpes (herpes simplex or herpes zoster)
• Influenza
• HIV
• Difteri
• Tifo
• Hepatitler

Diğer sebepler
Bazı durumlarda fiziksel travma, radyasyon tedavisi veya ultraviolet ışınları sebep olabilir.

Risk faktörleri

Her ne kadar hastalık kestirilemez bir durum olsada immun sistem düşkünlüklerinde,HIV enfeksiyonlarında, SLE hastalığında ve HLA b12 geni taşıyanlarda risk daha fazladır.

Komplikasyonlar

ciltteki hasarlar ve doku kayıpları nedeniyle bazı komplikasyonlar gelişecektir.

• Sekonder cilt enfeksiyonları. bu enfeksiyon tüm vücuda yayılarak menejit ve sepsis gibi diğer ciddi enfeksiyonlara sebep olabilir.
• Sepsis. Şoka ve birçok organın çalışamaz hale gelmesine yol açan kan enfeksiyöz ajanların karışması durumuna denir.
• Göz sorunları. gözlerde iritasyon ve kuruluktan gözde doku kaybı ve körlüğe kadar giden sorunlara yıl açabilir.
• İç organ hasarları. akciğerlerde, kalpte (myocardit), böbreklerde (nefrit)  ve karaciğerde hepatite sebep olabilir.
• Kalıcı cilt hasarı. iyileşme sürecinde ciltte kabarıklıklar, katlantılar, çekintiler, yara büzüşmeleri ve renk değişiklikleri olabilir. saçlarda ve kıllarda dökülmeler tırnaklarda şekil bozuklukları kalabilir.

tedavi

Bu hastalar yoğun bakımda veya yanık unitelerinde tedavi edilmelidir. 

İlaçların kesilmesi: hayati önemi olmayan tüm ilaçlar kesilmelidir.

Destek tedavisi

• Sıvı replasmanı. Cilt doku kaybı nedeni ile bu hastalarda sıvı kaybı çok artar. bu kaybı yerine koymak oldukça hayatidir.  Sıvılar ve besinler gerektiğinde nazogastrik sondadan veya damardan verilebilir.
• Cilt bakımı. ılık,ıslak kompresler, ölü dokuların kaldırılması, lokal ağrı kesici emdirilmiş örtüler cilt bakımında kullanılırlar.

İlaç tedavisi

• Ağrı kesiciler
• Antihistaminikler- kaşıntı için
• Antibiyotikler- gerektiğinde enfeksiyonları kontrol altına almak için.
• Topikal steroidler- ciltteki inflamasyonu azaltmak için.
• Intravenöz steroidler. erken dönemde başlandığında iyileşmeyi hızlandırırlar.
• Intravenöz immunglobulin (IVIG). içerdiği antikorlar aracılığıyla immunolojik reaksiyonu sona erdirmeyi amaçlar.

Cilt nakli
Eğer geniş bir cilt bölgesinde soku kaybı varsa, vücudun başka bir bölgesinden buraya cilt nakli yapılabilir. 

Prognoz.

Eğer sebep ortadan kaldırılabilir, cilt reaksiyonu durdurulur ise bir kaç günde cilt kendini yenilemeye başlar. ciddi vakalrada iyileşme ayları bulabilir.

Önleme:

İlk ataktan sonra sebep bulunur ise örneğin bir ilaç ise bu, bu ilaç ve türevlerinden ömür boyu sakınmak ve bu ilaçlara alerjiniz olduğunu yazan bir belgeyi üzerinizde taşımanız gerekir. viral enfeksiyonlar sebep ise bu virüslere yönelik anti viral ilaçları sürekli almanız gerekebilir.

Prof. Dr. Yusuf AKCAN Gastroenteroloji Uzm. Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi Tel. : 0 530 286 29 80 Tel. : 0 532 652 52 06   Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul ( Gulsuyu Metro duragi karsisi)