Talasemiler bir çaşit kan hastalığdır. dokulara oksijen taşıyan hücreler kırmızı kürelerdir. bunların diğer adları, eritroistler veya alyuvarlar olarakda bilinir. eritrositler içerisinde bulunan hemoglobin maddesi oksijeni bağlar ve dokulara taşır. hemoglobin maddesi heme maddesi ve globulinden oluşur. globulin maddesi ise erişkinlerde 2 alfa ve 2 beta zincirden meydana gelir. alfa zinciri yapımında bozukluk olduğunda buna alfa talasemi denir. beta zinciri yapımı bozuk olursa bunada beta talasemi denir. beta talasemi daha ısk görüldüğünden genelde talasemi denince akla beta talasemi gelmektedir. hem alfa hemde beta talasemilerde tablo hafiften ağıra değişir. Beta talasemi otozomal resesif hastalık olduğundan major hastalık oluşması için hem anne hemde baba taşıyıcı olmak zorundadır. taşıyıcılarda klinik tablo normal veya hafif anemi şeklinde görülürken, talasemi major vakalarında, yani hem anneden hemde babadan bozuk beta zincir genleri alanlarda durum ağır geçer. Eşit olması gereken alfa ve beta zincir varlığı alfa lehine bozulur. yani alyuvarlarda fazla alfa zincir var iken az beta zincir olacaktır. buda hemoglobinin hücre içinde çökelmesine ve alyuvar zarının bozulmasına sebep olmaktadır. yapısı bozulan bu eritrositlerin bir ksımı kemik iliğinde bir kısmı ise dolaşıma çıktıktan sonra dalak tarafından yıkıldığından bu kişiler kansız kalmatadır. anemik kalan bu kişşiler sıklıkla kan transfüzyonu ihtiyacı duyarlar. yıllar içinde verilen bu kan nakilleri sırasında vücuda alınmış olan demir başta karaciğer, pankreas ve kalpde birikim yapıp bu organları bozmaktadır. bu yüzden bu hastalar demir çelasyon tedavisi almak zorundadırlar. desferoksamin denilen madde ile demir vücuddan uzaklaştırılır. talasemi majorde kemik iliği nakli veya kök hücre nakilleri yapılmadığı takdirde bu hastalarda 10-20 yşalarda ölüm sıklıkla gerçekleşebilir.
Bu yazıyı yazan Doktora ulaşım bilgileri:
 |
Prof. Dr. Yusuf AKCAN
Gastroenteroloji Uzm.
Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi
Tel. : 0 530 286 29 80
Tel. : 0 532 652 52 06
Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul
( Gulsuyu Metro duragi karsisi)
|
İlgili Kelimeler Listesi: talasemi,anemi,demir çelasyon tedavisi,akdeniz anemisi
Not: Aşağıdaki linklerden ilgili diğer
konuları
okuyabilir,
mavi
linkler
hızlı
site içi
arama
yapabilirsiniz
|
