Akalazya nedir, belirtileri ve tedavisi nasıl yapılır?

Akalazya 

Görülme sıklığı 1/100 000 dir. 

Hastalarda giderek artan yutma zorluğu (disfaji) yemeklerden sonra üzerine suyu içme ihtiyacı olması tipiktir. Başlangıçta hastalar katı gıdalara karşı yutma zorluğu yaşarken daha sonraları sıfır gıdaları da yutamaz hale gelebilirler. Zaman içerisinde özofagusu içinde bekleyen gıdalardan dolayı ağız kokması görülebilir. Yemek borusundaki gıda içeriğinin aspirasyonu sonucunda pnömoni gelişebilir. Ses kısıklığı görülebilir. İleri evrelerde substernal göğüs ağrısı oluşabilir.

Progresif olarak nöronal dejenerasyon görülür. Aurbach pleksusunda dejenerasyon sonucunda özofagus boyunca aperistalsizm ve aşağıda alt özefagus sfinkterin de gevşeyememe ve aşırı kasılma sonucu klinik oluşur hastalar giderek hem katıları hem sıvıları yutamaz hale gelir. 

Görülme yaşı , 20 ile elli yaş aralarındadır. Yemeklerin alt özofagustan geçemeyerek özofagus içinde birikmesiyle burada kimyasal ve bakteriyel frementatif yıkılmalara uğraması sonucunda özofagusun mukoza yüzeyinde kimyasal tahriş oluşmaktadır. Bu durum göğüs ağrısı ayrıca yapabilmektedir. Sadece yutma anında disfaji dışında ek olarak ağız kokusu görülebilir. Bu hastalarda özofagus kanser riski diğer normal  populasyondaki insanlara göre 140 kat daha fazladır. 

Tanıda özofagus grafisinde tipik kuş gagası görünümü oluşabilir. Endoskopi erken dönemlerde bulgu vermeyebilir. Geç dönemleri ise gıda arttığı mukozadaki maserasyon ve incelme görülebilir. 

Hastalıkta kendiliğinden bir iyileşme söz konusu olmadığı için tanı konulduğu anda tedavisi yapılması önerilir. Hastalığın ilerlemesi veya progresyonu beklenmez.

Tedavide dört tip tedavi mevcuttur. 

 medikal 

Botoks, Botunun toksini

Balon dilatasyonu

Cerrah miyotomi ve kısmı fundoplikasyon

Medikal tedavide isosorbid dinitrat ve  kalsiyum kanal blokerleri kullanılabilir. Nifedipin ile yapılan çalışma mevcuttur. 

Botoks toksini endoskopik yolla alt özefagus büzgecine yapılır, üç ile 12. Ay kadar süren gevşemeye neden olarak yutmayı sağlayabilir. başarı oranı %50- 60 civarındadır ancak 12 aydan daha uzun süreli etki göstermeyeceği için tekrarlanması gerekir. Bu nedenle Ameliyat olabilecek veya dilatasyon tedavisine uygun hastalarda botoks tercih edilmezken yaşam süresi iki yılın altında olan ve cerrahi mortalite morbiditesis yüksek olan hastalarda tercih edilebilir. 

Botoks sonrasında ve pnömatik dilatasyonu sonrasında altı özofagustaolan değişikler nedeniyle daha sonra yapılabilecek bir cerrahiye zorluk çıkmakta ve cerrahi sonrası komplikasyonlar %3 ten %9 a yükselmektedir. Ayrıca cerrahi tedavi sonrasında tekrar cerrahi veya tedaviye ek müdahele gerektirme oranı da  %10 dan %20 ye çıkmaktadır.

 

Özofagus kanseri gelişmesi açısından tedavi gören hastalarda üç yada beş yılda bir kontrol endoskopi önerilebilir. 

Özofagus genişliği altı cm den daha fazla olan vakalarda balon dilatasyonu veya cerrahi tedavi ile hastada disfaji geçmeyebilir çünkü  peristalsizm son derece bozuk olduğundan ilerleme olmayabilir. Bu durumlarda bazen, nadiren total özefajektomi yapılabilir. Ayrıca yine başka bir metot ise yutması sağlanamayan hastalara gastrostomi tüpü  hastalara takılabilir.