GİST tümörleri, gastroeintestinal gist tümörleri

 epidemiyoloji 

• Orta ve ileri yaşlı tutar kırk yaş altında nadir görülür.

•  Kadın erkek ayrımı yoktur.

•  tuttuğu bölgeler

• mide

• ince barsaklar

• rektum

•  nadiren gastrointestinal sistem dışı

• Omentum 

• Mezenterik 

• Peritonium

 köken aldığı hücre grubu

• ICC -  interstisiyel cajal hücreleri

Yakınma ve bulgular 

• Bazı kistler  asemptomatiktir ve tesadüfen fark edilirler. 

• Erken doyma şişkinlik 

• Ülserasyon kanama 

• Ağrı veya obstrüksiyon yapacak kadar büyüme görülebilir. 

 hastalarında yapılması gereken testler

• Batın ve pelvic BT (kontrastlı), veya magnetic resonance imaging (MRI)

• GISTs > 2 cm olan hastalarda chest x-ray veya CT

• PET CT 

• biopsy 

 GISTs < 2 cm, endoscopic ultrasound-kılavuzluğunda FNA

• KIT and PDGFRA mutasyon için genetik çalışma

 ayrıcı tanıya yardımcı testler

•  patolojik preparatların immünite ise kimyasal olarak KIT ve DOG-1 ile  boyanması

• KIT and PDGFRA mutasyon için genetik çalışma

• CD117 antigen =KIT transmembrane receptor tyrosine kinase

• bu antijen protooncogene KIT geninde  oluşan bir ürünüdür.in ürünüdür. Vakaların %80 inde görülür.  Bu gende mutasyon olduğunda KIT  proteinini anormal olarak aktive olur. Ve onkojenik bir ilerlemeyi  başlatır.

•  vakaların %20sinde ise platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRA)  geninde oluşan bir mutasyon benzer onkojenik sinyallemeyi başlatabilir

• SDH-deficient GIST

•  %12  vakada KIT veya PDGFRA  mutasyonu olmaksızın epigenetic succinate dehydrogenase (SDH) subunitesinde  sessizleşmeye neden olan bir mutasyon görülebilir. Bunlar SDH-deficient GIST olarak adlandırılır.

 ayrıcı tanı

• Lyemoyoma

• leiomyosarkoma

• Schwannoma

 tedavi 

 ileri evrelerde veya cerrahi sonrasında tirozin kinaz inhibitörleri tedavi açısından kullanılır.

• imatinib (Glivec)

•  Vakaların %80inde etkindir.  süresiz kullanıma müsaittir.

•  şu alt gruplarda faidesi yoktur.

• SDH-deficient GIST

• neurofibromatosis (NF)- İlişkili GIST

• PDGFRA D842V mutasyonu olan GIST

•  şu alt grupta ise 400 mg yerine 800 mg önerirler 

• KIT exon 9 mutation

• PDGFRA D842V Mutasyonunu veya  vahşi tip (wild type, ne KIT nede PDGFRA   pozitif olmayanlarda) imatinib tedavisi önerilmez. Direkt olarak cerrahiye başvurulmalıdır

•  genotipik çalışma yapılamayan vakalarda tomografi veya PET CT ile takip edilecek şekilde imatinib e erken cevabın olup olmadığı bakılabilir.

• diğer tirozin kinaz inhibitörleri

• Sunitinib

• Regorafenib

• diğer tirozin kinaz inhibitörleri  ile karşılaştırma

• <2 cm gastrik gist yüksek risk kriterleri yoksa 6-12 ayda bir endoskopi ile takip edilebilir.
• > 2 cm gastrik gistler ve rezektable tüm intestinal gistler opere edilmelidir.
• >2 cm ve yüksek riskli gistler önce neadjuvant tirozin kinaz inhibitörleri ve sonra cerrahi açısından değerlendirilmelidirler

prognoz açısından önemli kriterler

•  büyüklük

•  mitotik aktivitenin 5/50 hücre den büyük veya küçük olması

•  < 5/50   mitotik aktivite olması prognoz kriteri

•  tutulum bölgesi

•  mide  daha iyi > ince barsaklar

• tümör rüptürü

gastrik gistler için progrostik faktörler

ince barsak gistleri için

Modifiye NIH risk stratifiKASYONU

Prof. Dr. Yusuf AKCAN Gastroenteroloji Uzm. Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi Tel. : 0 530 286 29 80 Tel. : 0 532 652 52 06   Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul ( Gulsuyu Metro duragi karsisi)