Ailevi akdeniz ateşi fmf hastalığında güncel bilgiler ve tedavisi

Giriş

FMF ailevi akdeniz ateşi

Tekrarlauan karın ağrısı, ateş, eklem bulguları nadiren serozit tablosu eklenmesi ile karakterize bir hastalıktır. akdeniz havzasında türkler,ermeniler ve yahudilerde sık görülür.

Epidemioloji, sıklık

Klinik Bulgular

FMF spontan ve kendiliğinden oluşan tekrarlayıcı ateş ve serozal yüzey  inflamasyonu ile giden bir hastalıktır. Otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Genel olarak en çok Yahudiler, Ermeniler, Türkler, kuzey Afrikalılar, Araplar, Yunanlılar ve italyanlarda görülür.

Genellikle ilk atak on yaş civarında görülmekle birlikte vakaların %90 ında ilik atak 20 yaş altında görülür. Tipik bulgular tekrarlayan ateş, bir yada birden fazla seröz alanın iltihabı (peri ton- karın ağrısı, eklem- artrit gibi) ve bu bölgelerde ağrılar olarak söylenebilir. Ataklar bir ila 3 gün sürebilir. Sonra yavaşça kendiliğinden geçer. Ataklar arasında hasta tamamen normaldir. Ateş ve ağrı başladığında kısa sürede zirve yapar. Bazı faktörler atakları tetiklediği düşünülse de kesin olarak kabul edilmiş değildirler.

Soğuk, stres, mensturasyon, şiddetli egzersiz bunlardan bazılarıdır. İlginç olarak gebeliğin ikinci yarısında hormonal değişikliklerden dolayı ataklar azalmakta veya sönmektedir.

Peritonit

Hastaların %90 dan fazlası karın ağrısı şikayeti gösterir. Başlangıçta bölgesel olsada daha sonra tüm karnı tutar. Hassasiyet, karında  sertlik, adinamik ileus görülebilir. Bu bulgular akut cerrahi karınla çok fazla karıştığından birçok vaka acil cerrahi müdahale geçirir ve bu esnada iltihaplandığı zannedilen appendix sıklıkla alınır.
Geçirilen peritonit atakları, karın içinde yapışıklıklara neden olarak ince barsak tıkanmalarına neden olabilir. Benzer yapışıklıklar bayanlarda kısırlığa neden olabilir.

plevrit

Ataklar plevrayı tuttuğunda, nefes alırken göğüs ağrıları olabilir. Göğüs ağırlıları genelde tek taraflı olur. Peritonit de olduğu gibi bu ağrılarda bir ila 3 gün sürer.

Sinovit

Artrit de bu hastalığın sık bulgularından bir tanesidir. Düzeyi afrikalılarda daha çok görülür. Bir veya birkaç eklemi tutar. En çok etkilenen eklemler şunlardır:Diz, ayak bileği, kalça, el bileği sıklık sırasıyla görülür. Hastalar nadiren, ateşli eklem romatizması (ARF) hastalığında olduğu gibi gezici tipte artritler gösterebilir. Ataklar  esnasında eklem sıvısında artış görülür.

FMF hastalığında artrit diğer yakınmalardan ayrı bir şekilde görülebilir. Birkaç hafta veya bir kaç ay sürebilir. Sinovit genellikle hasar bırakmadan tamamen düzelir. Nadir vakalarda kalıcı şekil bozukluğu, fonksiyonel kısıtlılık, osteoporoz ve aseptik nekroz görülebilir.

Erizipel benzeri cilt lezyonları

Doğu Akdeniz havzasındaki hastalarda daha çok görülür gelinlikle bacak ayak bileği çevresinde cilt en kabarık kızarak ve ağrılı lezyonlardır. Antibiyotik gerekmez, iyileşme tamdır. Çocuklarda FMF in ilk bulgusu olabilir. Görünüm olarak akut enfeksiyöz küpselülite benzeyebilir.

Diğer bulgular

• Pericardit
• Vaskülitler, PAN, Heneoch-Schonlein purpura

Prof. Dr. Yusuf AKCAN Gastroenteroloji Uzm. Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi Tel. : 0 530 286 29 80 Tel. : 0 532 652 52 06   Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul ( Gulsuyu Metro duragi karsisi)