Bu bulgular geliştiğinde ilaç kesilmeli ve trientene geçilmelidir.
Trienten almadan önce bu tip hastalarda desensitizasyon yapılırdı ancak şimdi bırakılmıştır. Desensitizasyon işleminde D-Penisilinamin kesilir 25 mg gün olarak başlanır. Haftada 2 ye katlanarak dozu arttırılır bu esnada prednizon da verilebilir.
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
Nefrotik sendrom: iki grama kadar olan kaçaklarda takip edilebilir bu durum ilerlemeyebilir. İlacı kestikten sonra proteinüri geriler ancak bu 1. 2 yılı bulabilir.
Kresentik glomerülonefrit
Goodpasture sendromu
Kemik iliği toksisitesi : Trombositopeni, total aplazi
Myasthenia gravis
Polimiyozit
Hepatotoksisite
Tat kaybı
Lupus benzeri sendrom : Hematüri, proteinüri, pozitif anti nükleer antikor testi
Cilt döküntüleri : Liken planus, aftöz stomatit
Doz azaltımı ile azalabilen gastrointestinal iritasyon : Bulantı, kusma, iştahsızlık
Aplastik anemi nadir görülür ancak ilacın kesilmesiyle geri dönmeyebilir.
Nörolojik bulgularda %10 vakada kötüleşme olabilir.
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
Serum transaminaz düzeyleri normal veya normale yakın olmalı.
Karaciğer sentetik fonksiyonlara normal olmalı. ( Albümin, INR)
Serum bakır düzeyi < 15mcg / dl olmalı
Ardışık iki kere bakılan 24 saatlik idrarda bakır düzeyi tedavi almakta iken 200- 500 mcg/gün olmalıdır.
Birçok hastada bu hedeflere ulaşılması için gereken süre bir ila beş yıl arasında değişmektedir.
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
D-Penisilinamin tedavisi ne zaman yan etki nedeniyle kesilir.
idrar stick testi ile iki pozitif proteinüri, kırmızı küre veya beyaz küre silendirlerinin olması, mikroskobide geniş alanda > 10 kırmızı hücreden fazla görülmesi,
proteinürinin bir gramdan fazla olması (bazı otörler iki grama kadar devam etmektedirler.)
Nörolojik bulguların çıkması (disfaji akılda tutulmalıdır.) not başlangıçta nörolojik bulguların olması durumunda D-Penisilinamin hiç başlanmaz. Trientine kullanılır.
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
Wilson hastalığında D-Penisilinaminin yan etkileri olduğunda veya direkt birincil tedavi olarak kullanılabilir. İdrardan bakır atılımını sağlayarak çalışır. Daha az yan etkileri vardır.
Oral alımı takiben çok az absorbe olur. Alınan dozun %1 i idrarla atılır. Demir, çinko ve bakır çelasyonu da yapar.
20 mg/kg/gün dozunda verilir. 250 mg tabletler olduğundan buna yakın katlar olarak verilir. İki ya da üç doza bölünerek alınır. Erişkinler için de aynı doz kullanılır. Toplam doz 1500 miligramı geçmemelidir. İlaç yemeklerden bir saat önce veya iki saat sonra alınmalıdır.
Yan etkileri
Hiper sensitivite reaksiyonları ve pansitopeni ; nadir
Nörolojik bulguların ilerlemesi D-Penisilinamin tedavisine göre daha az görülür.
Hemorajik gastrit, tat kaybı, deri döküntüleri.
Geri dönebilir sideroblastik anemi
Trientine demiri de çelasyon yapar bu nedenle beraberinde demir verilmemelidir kompleks oluşturduğunda toksiktir.
Trientine tedavisinin takip nasıl yapılır
D-Penisilinamin de olduğu gibi takip yapılır. ( 24 saat idrarda bakır düzeyi, kanda bakır düzeyi, transaminaz düzeyleri)
Demir eksikliği takip edilmelidir. Demir tedavisi verileceği zaman trientine verilmeden iki saat önce veya sonra olmalıdır. Yakın verildiğinde oluşacak kompleksler toksiktir.
Trientine gebelikte kullanımı
Doz %25-50 oranda azaltılmalı özellikle yara iyileşmesi açısından 3. Trimesterde bu durum geçerlidir. Süte geçip geçmediği belli değildir. Hayvan çalışmaları teratojenik olması ile ilgili potansiyel bir riski gösterse de bu tip annelerden doğan bebeklerin sayısı karar vermek için oldukça azdır. Komozom defektler gösterilmiştir.
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
İntestinal hücrelerden ve karaciğerden metallothionein salınımını artırır bu bakırı ve çinkoyu çelasyon yapar lümenden emilimini engeller.
Çinko asetate, gluconate ve sülfat olarak bulunur. ilk ikisinin tolere edilmesi daha iyidir. Elli kilogramın altındaki çocuklarda 75 mg verilmesi uygundur. Toplam 150 miligramı aşmamalıdır tüm hastalarda. Yiyecek veya içeceklerden bir saat aralıklı olarak tüketilmelidir. D-Penisilinamin kullanan ve nörolojik yakınmalar gelişen hastalarda, gebelerde, genç çocuklarda tek başına çinko kullanılabilir. Wilson hastalığına bağlı karaciğer tutulumunda değil ancak nörolojik tutulumu olan hastalarda tek başına kullanımda 14 yıllık takiplerde faydalı olduğunu gösteren yayınlar mevcuttur.
Çinko tedavisinde ayrıca diğer D-Penisilinamin veya trientine tedavisi alanlarda bu ilaçlar ile yaklaşık iki saat araları olması gerekmektedir.
Çinko kullanımında yan etkiler: Gastrointestinal iritasyon, nadiren karaciğer fonksiyonlarında kötüleşme bildirilmiştir. Nörolojik bozulma çok nadirdir. Pankreatit olmadan amilaz ve lipaz yükseklikleri görülebilir.
Çinko sülfat veya çinko asetat gebelerde güvenli bir şekilde kullanılabilir.
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
Bakır içeren gıdalar fazla miktarda tüketilmemeli orta derecede tüketilmelidir özellikle tedavinin ilk yılında buna dikkat edilmelidir. Bakır deposunu azaltıldıktan sonra gıdalar bir miktar daha serbest bırakılabilir. Kabuklu deniz ürünleri, fındık, çikolata mantar ve karaciğer gibi sakatatlar bakırdan zengindir. İçme suları ve yemek yapmak için kullanılan sularda gerektiğinde bakır içeriği açısından analiz yapılmalıdır.
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
Bu hastalarda
akut karaciğer yetmezliği gelişebilir. Serum bilirubin düzeyi , PTZ , INR, ast,
beyaz küre sayımına dayalı olarak geliştirilen bir sistem ile karaciğer nakli
gerekliliği yükseklik özgüllük ile anlaşılabilir. Başlangıç olarak nakile
hazırlık yapılırken veya nakile geçişi sağlamak için bakırın hızlıca
uzaklaştırılmaya çalışılması gerekir.
Hemodiyaliz, periton diyalizi, albümin diyalizi,
hemofiltrasyon, taze donmuş plazma ile yapılan plazma exchange bakırı hızla uzaklaştırmak
için kullanılabilecek metotlardandır.
Karaciğer nakli Wilson hastaları için tedaviyi
edicidir, hastalık tekrarlamaz. Nakilden
sonra Wilson için ilaç tedavisine gerek kalmaz.
Aşağıda wilson hastalarında akut karaciğer yetmezliği
olduğunda karaciğer nakli endikasyonu için kullanılan wilson indeksi
görülmektedir. 11 ve yukarı skorlarda karaciğer nakli gereklidir.
Wilson hastalarında karaciğer nakil endikasyonunda
kullanılan index
Skor
Bilirubin(ìmol/L)
INR
AST (IU/L)
White Cell Count (109/L)
Albumin (g/L)
0
0-100
0-1,29
0-100
0-6.7
>45
1
101-150
1,3-1,6
101-150
6.8-8.3
34-44
2
151-200
1,7-1,9
151-300
8.4-10.3
25-33
3
201-300
2,0-2,4
301-400
10.4-15.3
21-24
4
>300
>2,5
>401
>15.4
<20
Not: Bilirubin için 1 mg/dL= 17 ìmol/L
İlgili Kelimeler Listesi: wilson hastalığı, Wilson hastalığı tedavisi, Wilson hastalığında nörolojik belirtiler, Wilson hastalığı nedir, Wilson hastalığında diyet, karaciğer biyopsisi, bakır depolanma hastalığı,Wilson hastalığında diyet kısıtlaması
Not: Aşağıdaki mavi linklerden ilgili kelimeler için tek tıkla site içi arama yapabilirsiniz..
