İlaçlar:

Çelasyon: ömür boyu sürmelidir. çelasyonun ani kesilmesinde oluşacak ani bakır yükselmesi ölümcü karaciğer yetmezliği ve akut hemolize yol açabilir.

• D-penicillamine (dimethylcysteine) ilk tercihtir. serum bakırını düşürür
  • başlangıçta 1-2 g/gün 4 dozda yemeklerden 30 dak önce veya 2 sat sonra verilir.
  • idame dozu 0.5-1 g/gündür, maksimum doz 3-4 g/güne acil durumlarda çıkılabilir.
  • Beraberinde piridoksin 25 mg/gün verilmelidir.
  • Tedavi başlangıcında ilk günlerde yakınmalarda geçici artış olabilir.
  • Yan etkiler:
    • Erken hipersensitivite: % 20, ilk 1-3 haftada
      • ateş
      • kaşıntılı makulopaüler döküntüler
      • LAP
      • granulositopeni
      • trombositopeni
      • bu durumda ilaç 0.25 g/gün e düşülür ve günde 20-30 mg prednison eklenir. hipersensitivite ortadan kalkınca ilaç 2 haftada tam doza döülür, daha sonra steroid yavaşçca kesilir.
    • Geç reaksiyonlar: % 3-7% 
      • Nefrotik sendrom
      • Goodpasture-benzeri sendrom
      • İlaç-güdümlü lupus,
      • Kolestaz
      • Disgeuzi
      • myastenia gravis,
      • IgA eksikliği
      • polimyozit
      • trombositopeni
      • Agranulositoz
      • aplastik anemi
      • hemorajik penicillamin dermatopatisi
      • bozulmuş yara iyileşmesi- ameliyatlar önsesi dozu azalat , 0.25-0.5 g/gün
      • elastosis perforans serpiginosa (EPS)
      • pemfigus
      • lichen planus
      • aftöz stomatit
• EDTA (trientene, triethylene tetramine dihydrochloride) - serum bakırını artırır
  •  
    • 750-2,000 mg/gün üç dozda ve aç karnına alınır.
    • Demiri de çelate ettiğinden beraberinde demir replasmanı gerekebilir.
    • extrapiramidal bulgular düzelmeyebilir.
• Çinko- Bakırın intestinal emilimini azaltır
  •  
    • elemental çinko sulfat veya asetat formu 150 mg gün yemeklerden 1 saat önce üç bölünmüş dozda verilir.
    • Asetat formu daha az GİS irritasyonu yapar.
    • çinko asetat, tükrük, mide özsuyu ve safraya salınan bakırın geri emiliminide engeller.

• tetrathiomolybdate  nörolojik bulguları düzeltmede trientenden daha etkilidir.
  •  3x20 mg gün yemek aralarında kullanılır.
  • Çinko sulfat ile beraberde kullanılabilir.
  • ammonium tetrathiomolybdate 120-410 mg/gün dozda kullanlabilir.

Cerrahi:

tedavi esnasında rutin takip yapılacak parametreler

• serum bakır ve seruloplazmin
• Karaciğer enzimleri ve INR
• Fizik muayene
• tedavi alırken yılda bir 24 saatte idrarda bakır ölçümü
• tam kan sayımı,
• idrar tetkili, d- penislinamin alanlarda proteinürü yönünden

yapılmalıdır