|
 |
|
| Güncellenme : 1/3/2009 |
|
Özel Muayenehanesi:
|
| |
|
|
|
|
|
| |
| |
Diyet:- düşük bakır diyeti (kabuklu su hayvanları, karaciğer, kabuklu yemişler, çukulata, mantarlardan sakınılmalıdır)
- yumuşatıcı kullanılan sulardan kaçının
İlaçlar:Çelasyon: ömür boyu sürmelidir. çelasyonun ani kesilmesinde oluşacak ani bakır yükselmesi ölümcü karaciğer yetmezliği ve akut hemolize yol açabilir. - D-penicillamine (dimethylcysteine) ilk tercihtir. serum bakırını düşürür
- başlangıçta 1-2 g/gün 4 dozda yemeklerden 30 dak önce veya 2 sat sonra verilir.
- idame dozu 0.5-1 g/gündür, maksimum doz 3-4 g/güne acil durumlarda çıkılabilir.
- Beraberinde piridoksin 25 mg/gün verilmelidir.
- Tedavi başlangıcında ilk günlerde yakınmalarda geçici artış olabilir.
- Yan etkiler:
- Erken hipersensitivite: % 20, ilk 1-3 haftada
- ateş
- kaşıntılı makulopaüler döküntüler
- LAP
- granulositopeni
- trombositopeni
- bu durumda ilaç 0.25 g/gün e düşülür ve günde 20-30 mg prednison eklenir. hipersensitivite ortadan kalkınca ilaç 2 haftada tam doza döülür, daha sonra steroid yavaşçca kesilir.
- Geç reaksiyonlar: % 3-7%
- Nefrotik sendrom
- Goodpasture-benzeri sendrom
- İlaç-güdümlü lupus,
- Kolestaz
- Disgeuzi
- myastenia gravis,
- IgA eksikliği
- polimyozit
- trombositopeni
- Agranulositoz
- aplastik anemi
- hemorajik penicillamin dermatopatisi
- bozulmuş yara iyileşmesi- ameliyatlar önsesi dozu azalat , 0.25-0.5 g/gün
- elastosis perforans serpiginosa (EPS)
- pemfigus
- lichen planus
- aftöz stomatit
- EDTA (trientene, triethylene tetramine dihydrochloride) - serum bakırını artırır
-
- 750-2,000 mg/gün üç dozda ve aç karnına alınır.
- Demiri de çelate ettiğinden beraberinde demir replasmanı gerekebilir.
- extrapiramidal bulgular düzelmeyebilir.
- Çinko- Bakırın intestinal emilimini azaltır
-
- elemental çinko sulfat veya asetat formu 150 mg gün yemeklerden 1 saat önce üç bölünmüş dozda verilir.
- Asetat formu daha az GİS irritasyonu yapar.
- çinko asetat, tükrük, mide özsuyu ve safraya salınan bakırın geri emiliminide engeller.
- tetrathiomolybdate nörolojik bulguları düzeltmede trientenden daha etkilidir.
- 3x20 mg gün yemek aralarında kullanılır.
- Çinko sulfat ile beraberde kullanılabilir.
- ammonium tetrathiomolybdate 120-410 mg/gün dozda kullanlabilir.
Cerrahi:- fulminan karaciğer yetmezliğinde karaciğer nakli gerekir.
- ileri evre siroz gelişenlerde karaciğer nakli
Bu yazıyı yazan Doktora ulaşım bilgileri:
|
|
Prof. Dr. Yusuf AKCAN
Gastroenteroloji Uzm.
Ozel Istanbul Onkoloji Hastanesi
Tel. : 0 530 286 29 80
Tel. : 0 532 652 52 06
Cevizli Mah. Toros Cad. No : 86 PK:34846 Maltepe / Istanbul
( Gulsuyu Metro duragi karsisi)
|
|
| |
| |
|
|
