Giriş
Sarkoidoz ön
planda akciğerler ve lenfatik sistemi etkileyen, ancak tüm doku ve
organları tutabilen sistemik granülamatöz bir hastalıktır. Sarkoidozda
tutulan organlarda küçük, mikrobik olmayan, iltihabi hücre yığınları
oluşur, bu yığınların birleşmesiyle de granülom dediğimiz nodüler
görüntüler ortaya çıkar. Sarkoidozun nedeni bilinmese de mevcut bulgular
hastalığın genetik olarak duyarlı olan kişilerin spesifik çevresel
ajanlara (henüz ne olduğu bilinmeyen) maruziyeti ile ortaya çıktığını
düşündürmektedir ve buna göre ‘sarkoidoz nedeni bilinmeyen, multisistem
granülomatöz bir hastalıktır’ diye tanımlanır.
Epidemioloji, sıklık
Sarkoidoz
tüm dünyada, her iki cinste, tüm ırklarda ve tüm yaş gruplarında
görülebilmekteyse de 40 yaş altı erişkinlerde daha sıktır. Hastalığın
başlama yaşı genellikle 20-40 yaşlar arasıdır ve 20-29 yaşları arasında
peak yapar.
İskandinav
ülkeleri ve Japonya’da 50 yaş civarında 2. bir peak görülmektedir.
Amerika Birleşik Devletlerinde görülme sıklığı erkeklerde 100.000’ de
5.9 kadınlarda ise 100.000’de 6.3 olarak bildirilmiştir. Hastalık
zencilerde beyazlara göre çok daha ağır seyretmektedir. Birçok
araştırıcı hastalığı kardeşler ve çocuklar arasında rastladığından
hastalıkta ailevi sıklık olasılığı vardır. Ayrıca hastalığın çocukluk
formu nadir olmadığı gibi doğumsal sarkoidozlu bir bebek de
bildirilmiştir.
Ülkemizde hastalığa kadınlarda daha sık rastlanmakta ve genelde 30 ve 40 yaşlarında görülmektedir.
Semptom ve Yakınmalar
Sarkoidoz
hiçbir yakınması olmayan bir hastada rastlantıyla çekilen bir akciğer
grafisinde saptanabileceği gibi, hastalığa bağlı tutulan organ sistemine
ait belirtilerle de ortaya çıkabilir. Hastada ateş, gece terlemeleri,
deri lezyonları, halsizlik, çabuk yorulma, kilo kaybı gibi belirtiler
görülebilir. Ateş, eklem ağrısı ve eritema nodosumdan oluşan belirtiler
grubu; hastalığın travmatik başlangıç biçimi olup, genellikle genç
kadınlarda görülür.
Sarkoidozisin Yerleşimleri
Sarkoidozda Akciğer Tutulumu Akciğer,
sarkoidozis’in en sık bulunduğu ve klinik belirtilerin en fazla olduğu
organdır hastaların %50’sinde akciğer grafisinde anormallik görülür. Hiç
bulgu vermeden akciğer grafisinde iki taraflı hiler lenf bezi büyümesi
ile ortaya çıkan vakalara sıklıkla rastlanmaktadır.
Sarkoidozda akciğer grafisine göre evreleme yapılmaktadır.
Evre 0: Normal akciğer grafisi Evre 1: Bilateral hiler lenfadenopati (iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme) Evre 2: Bilateral hiler adenopati ve akciğer dokusunda infiltratlar (hastalığa ilişkin gölgelenmeler) Evre 3: Sadece akciğer dokusunda infiltratlar Evre 4: Fibrozis ( Akciğerlerde esneklik kaybı, büzüşme)
Göz Hastaların %20-30 unda göz tutulumu olur. Gözlerde
yanma, bulanık görme kaşınma, sulanma, kızarıklık, ışığa hassasiyet,
kuruluk, siyah noktalar görme, renklerde azalma ve çok çok nadiren de
körlüğe neden olabilir. Hastaların rutin olarak göz muayenesi yaptırması
önerilir.
Deri Hastaların %25 inde cilt tutulur. En
sık görülen belirti, ateşle birlikte eritema nodosumdur. Bunun dışında
deri altın plaklar, nodüller, makülopapular erupsionlar görülür. Klinik
olarak en sık görülen cilt lezyonları eritema nodozum(EN) ve lupus
perniyödür(LP). EN akut sarkoidozun bir göstergesidir ve ayakların ön
yüzünde sık görülen hassas kırmızı kabarık nodüllerdir. Bunlardan alınan
biyopsilerde granülom görülmez. Komşu eklemler genellikle ağrılı ve
şiştir. 6-8 haftada kendiliğinden kaybolurlar.
Löfgren
Sendromu: Ateş, bilateral hiler lenfadenopati, eritema nodosum ve
artralji iledir. Hastaların %50’sinde uveit vardır. Birkaç hafta veya ay
içinde kendiliğinden gerileme-düzelme- olur.
Lupus
Pernio kronik hastalığa işaret eder burun, çene, dudak ve kulaklarda
renk değişikliği gösteren kızarık, şiş plaklar şeklindedir. Genellikle
kemik kistleri ve akciğer fibrozisi ile beraberdir. LP’ lu hastalarda
kendiliğinden gerileme nadirdir.
Gastrointestinal sistem Tutulum %1 den azdır en çok da mide tutulur. Tükrük bezi, karaciğer en sık tutulum organlarıdır. Karaciğer biyopsisi ile tanıya varılabilir.
iki taraflı parotis bezi (tükrük bezleri) tutulumu
Karaciğer:
Hastaların %50-80 inde karaciğer biyopsisinde granülomlar
gösterilebilir ancak %20 sinde karaciğer büyüktür. Birçok hastalıkta
karaciğerde granülomlar olabileceği için karaciğer biyopsi almak için
öncelikle seçilen organlardan olmamalıdır. İleri dereceli karaciğer
fonksiyon bozukluğu varsa kortikosteroidler yararlı olabilir.
Lenfoid sistem Hastaların
1/3 ünde ele gelen lenf bezi saptanabilir. En çok boyun, koltukaltı,
dirsek ve kasık lenf bezleri tutulur. Lenf bezleri birbirinden ayrıdır,
hassas değildir ve hareketlidir. Hafif dalak büyümesi olabilir.
Sinir Sistemi Sarkoidoziste,
sinir sisteminin tutulumu çeşitli klinik tablolarla ortaya çıkar. En
sık belirtisi bilateral fasiyal paralizi (iki taraflı yüz felci)dir.
Hastalıkta sinir sistemi tutulumu % 10’un altındadır.
Endokrin
bulgular: Hastaların %2-10 unda kan kalsiyumu yüksek bulunur. Buna
bağlı olarak sarkoidozlu hastalarda böbrek taşı oluşma riski vardır ve
taş varlığında idrar yakınmaları, bel ağrıları ortaya çıkar.
Kalp:
Hastaların %5 inde myokard (kalp kası) tutulumu vardır. Kasılma
fonksiyonu bozukluğu EKO ile gösterilebilse de bölgesel kontraksiyon
anormallikleri Talyum 201 sintigrafisi ile daha iyi gösterilebilir. Ritm
bozuklukları görülebilir. EKG normalken bu bulgular holterde
saptanabilir.
Laboratuvar testleri, özel testler
Sarkoidoz birçok sistemi tutabilen bir hastalık olduğu için hastanın öyküsü ve fizik muayenesi ve organ tutulumu çok önemlidir. Sıklıkla
Bilateral,
hiler adenopati (her iki akciğerde hilus dediğimiz akciğerlere kalpten
gelen damarların girdiği bölgelerde lenf nodu büyümesi) ve
Akciğer infiltrasyonları (akciğerlerde tutulum) ve ile ortaya çıkar;
Deri, göz, karaciğer, dalak, kalp ve sinir sistemi tutulabilen diğer organlarıdır.
Halsizlik,
kilo kaybı, ateş gibi sistemik semptomlar dışında hastalık daha çok
solunum sistemi semptomlarıyla ortaya çıkmaktadır. Sarkoidozun
solunumsal belirtileri öksürük, nefes darlığı gibi sarkoidoza özel
olmayan belirtiler olduğu için hastalık önce astımla karıştırılabilir.
Bu da tanıda gecikmeye yol açabilir. Sarkoidozu düşündürecek herhangi
bir bulgu varsa, biyopsi (deri, lenf nodu, tükrük bezi gibi) ile
histolojik doğrulama yapılmalıdır.
Tanısal girişimlerin amacı;
Kesin tanı konması
Organ tutulumlarının yaygınlık ve ağırlığının saptanması
Hastalığın durağan veya ilerleme eğiliminde olduğunun saptanması
Hastanın tedavi protokolünün belirlenmesi.
Biyopsi:
Önerilen yöntem bronkoskopik transbronşiyal akciğer biyopsisidir. Tanı
değeri %40 ile 90 arasında değişir. Bronş mukozası normal dahi olsa
bronş biyopsisi hastaların %41-57 sinde pozitif sonuç verebilir.
Bunun
dışında görülen cilt lezyonları (EN hariç) ve lenfadenopatiler biyopsi
için uygun olabilir. Açık akciğer biyopsisi ve VATS’dan önce Akciğer
tomografisinde mediastinal lenf bezleri izleniyorsa buradan
mediastinoskopi ile biyopsi almalıdır. Biyopsiyi
reddeden veya tolere edemeyen bazı hastalarda klinik ve radyolojik tanı
yeterli olabilir. Evre I de %98, II’de %89, III’de %52, 0’da %23 tanı
koydurucudur.
Serum ACE yüksekliği normalin 2 katı düzeylerde ise sarkoidoz
düşündürür ancak diğer bazı hastalıklarda da pozitif olabilir (tbc,
Gaucher hast ve hipertiroidi gibi).
Kveim-Siltzbach testi tanıda oldukca değerlidir ancak pratikte uygulanamamaktadır. Tanı konulduktan sonra Solunum Fonksiyon Testleri yapılmalıdır ve takip edilmelidir.
Medikal tedaviler, ilaçlar, ilaç dışı tedavi önerileri
Evre
I, hastalığa ilişkin belirti vermeyen hastalar tedavisiz izlenmelidir.
Evre II ya da III hastalar hafif ya da orta derecede semptomlu ise
tedavi kararı yakın bir izlemle bir yılsonuna kadar bırakılabilir. 2-3
aylık aralarla kontrol yapılması ve hastalıkta ilerleme olursa tedaviye
başlanması uygun olur. Tedavide
en çok kullanılan ilaç steroitlerdir. Methotreksat ve azotioprin de
kullanılabilir Sistemik steroid tedavisine başlamadan önce uzun süreceği
ve yan etkileri göz önüne alınıp tedavi gerekliliği iyi
belirlenmelidir.
Prognoz, Gidişat, Mortalite ve morbidite
Sarkoidoz
genellikle selim bir hastalık olup sarkoidozisi olan hastaların büyük
bir bölümünde hastalığın seyri iyidir. %60 hastada kendiliğinden
gerileme görülürken kalanında ilerleyici seyir izlenir.
Sarkoidozda
ölüm %1-5 arasında olup ölüm nedeni genellikle solunum yetmezliği,
Sinir sistemi tutlumu (nörosarkoidoz), kalp tutulumudur.
İlgili Kelimeler Listesi: sarkoidoz, granülomatoz hastalıklar, akciğer hastalıkları, göğüs hastalıkları,steroid, akciğer grafisi, bilateral hilar LAP
Not: Aşağıdaki linklerden ilgili diğer
konuları
okuyabilir,
mavi
linkler
hızlı
site içi
arama
yapabilirsiniz
|
