Giriş
HİDROSEFALİ Beynimizin içinde bulunan boşluklarda beyin-omurilik suyu (BOS) dediğimiz berrak bir sıvı dolaşmaktadır. Kafamızın içinde, birbiriyle ilişkili olan bu boşluklara “ventrikül” denmektedir ve BOS bu boşluklarda üretilir. Ventriküllerden dolaşıp omuriliğe geçen ve tekrar geri dönüp beyinden emilen bu sıvı birçok fonksiyona sahiptir. En önemli görevi şiddetli çarpmalarda beyni korumasıdır. Bu sıvıda kanımızdaki gibi besleyici maddeler de bulunur. Günde yaklaşık yarım litre BOS üretilmekte ve aynı miktarda da emilmektedir.
Hidrosefali tanım olarak, BOS üretiminde bir fazlalık, dolaşımında bir tıkanıklık yada emiliminde bir bozukluk sonucu basıncının artması ile yukarıda anlatılan beyin boşluklarının (ventriküllerin) genişlemesidir. Bu genişleme kafa içi basıncın artmasına ve ölüme kadar giden tablolara yol açabilir. Hidrosefali, hastaların büyük çoğunluğunda, beyin omurilik sıvısının dolaşım yolunun herhangi bir noktasındaki tıkanmaya bağlı olarak oluşur.
Hidrosefali nedenlerini konjenital (doğuştan) yada sonradan gelişen (edinsel) olarak da ikiye ayırabiliriz.
Doğuştan olan hidrosefaliler miyelomeningosel gibi omurilik problemleri olan hastalıklarla birlikte görülebilir.
Etyoloji, Sebepler, Risk Faktörleri
Edinsel hidrosefali gelişiminin 3 nedeni vardır;
1. genellikle bir tümör nedeniyle aşırı BOS üretimi
2. menenjit-ansefalit gibi enfeksiyonlarda, travmaya bağlı kanamalarda ve yine tümörlerde BOS dolaşım yollarında tıkanıklık (non-kommunike, bağlantısız)
3. enfeksiyon gibi nedenlerle BOS emiliminde bozukluk (kommunike, bağlantılı)
Hidrosefali nedenleri
· Spina Bifida yada miyelomeningosel (omuriliğin ve zarının anne karnında kapanmayıp açık kalması)
Akuadukt denen 3 ve 4. ventrikül arasında geçişi sağlayan ince kanalın dar yada tıkalı olması Beyinciğin ve/veya beyin sapının kafatasından omurilik kanalına doğru fıtıklaşması (Chiari malformasyonları) BOS yollarını daraltan veya tıkayan içi sıvı dolu kesecikler (Araknoid kistler) Beyin, beyincik ve beyin sapı tümörleri Menenjit ve benzeri enfeksiyonlar Beyin kanamaları BOS üreten tümör (koroid pleksus tümörü) Genetik yada ailesel hidrosefali Hidrosefalinin bulguları çocuğun yaşına ve BOS basıncındaki artma derecesine göre değişmektedir.
Semptom ve Yakınmalar
HİDROSEFALİ BELİRTİLERİ 0-2 YAŞ
2-6 YAŞ
6 YAŞ üzeri
Baş çevresinde büyüme
Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı
Kafa içi basıncın artmasına bağlı baş ağrısı
Bıngıldakta genişleme ve gerginlik
Kusma
Kusma ve Kilo kaybı
İnce- tiz bir sesle ağlama
Çift görme
Okul başarısında düşme, konsantrasyon güçlüğü
Kafa derisindeki damarlarda belirginleşme
Huzursuzluk, denge sağlamada problemler
Görme bozuklukları
Gözlerde batan güneş manzarası (gözlerin yukarıya doğru bakamaması)
Konuşma ve yürüme geriliği
Aşırı uyku hali, bilinç bozuklukları
Laboratuvar testleri, özel testler
BBT (bilgisayarlı beyin tomografisi): X-ışınları ile yatay beyin kesitleri alınarak hızlı ve kolay bir şekilde hidrosefali tanısı konabilir. MRG (manyetik rezonans görüntüleme): Manyetik alan (mıknatıs) kullanılarak yatay-dikey, 3 boyutlu görüntülerin elde edilmesini sağlar ve bazı şüpheli olgularda BOS akımı incelemesi yapılabilir. Özellikle BOS dolaşım yollarının gösterebilmesi açısından yararlıdır. USG (ultrasonografi): Yüksek frekanslı ses dalgaları ile kafa içindeki yapıları görüntülemek amacıyla kullanılır. Özellikle doğum öncesi anne karnında bebeği değerlendirmede çok sık kullanılır ve anne karnında hidrosefaliyi saptamada önemli rolü vardır. Doğum sonrası ise bebeklerde bıngıldak kapanıncaya kadar beyin boşluklarını göstermede kullanılır, ancak daha büyük yaş grubunda bıngıldak kapandıktan sonra kullanılmaz.
Medikal tedaviler, ilaçlar, ilaç dışı tedavi önerileri
Tedavi öncelikle nedene yönelik olarak yapılmaktadır ve çoğunlukla cerrahi yaklaşım tercih edilmektedir.
Tümörlere bağlı hidrosefalilerde, tümörün cerrahi olarak çıkarılması sonucunda genellikle hidrosefali düzelmektedir. Ancak doğumsal hidrosefalilerin büyük çoğunluğunda, BOS basıncını düşürmek için, şant denilen ince kataterler (silikon veya polietilen kanallar) kullanılarak fazla miktardaki BOS beyindeki boşluklardan vücudun başka bir yerine akıtılmakta ve oradan emilmektedir. Bir diğer yöntem 3. ventrikülostomi denen endoskopik ameliyat şeklidir.
En çok kullanılan yol Ventrikülo–Peritoneal (VP) Şant şeklidir. Beyinde genişlemiş olan ventriküle konan kataterin ucu deri altından karın boşluğuna yönlendirilir. BOS fazlası karın zarı tarafından emilerek beyindeki basınç düşürülür ve hidrosefali düzelir. Bu kapalı boşaltma sistemine kafa içindeki sıvının basıncının belli düzeyi aştığında çalışmasını sağlayan bir valf-pompa eklenir. Bütün dünyada en çok tercih edilen şant tipi ventrikülo-peritoneal tipdir. Diğer şant yöntemlerine göre daha kolay ve sorunsuz uygulanmaktadır. Ventrikülo-Atrial (VA) Şant sisteminde fazla sıvı karın yerine, kalbe giden toplardamardan birine yönlendirilir. Damarlardaki kanın geriye gelmesini önlemek amacıyla, tek yönlü valf (pompa) sistemi gerekli olup, pompadan sonra devam eden ince bir plastik tüp kalbe giden bir toplardamar içinde kalbin sağ kulakçığına kadar ilerletilir.
Ventrikülo-plevral (VPl) Şant yönteminde beyin içindeki sıvı, tüp ve valf aracılığı ile akciğerin etrafında bulunan zarın (plevra) iki yaprağı arasına boşaltılır. VP şantın uygulanamadığı durumlarda ventrikülo-plevral şant uygulaması düşünülebilecek diğer bir yöntemdir. Ventrikülo-plevral şant 5 yada 6 yaşından daha küçük çocuklarda uygulanmaz. Çünkü biriken sıvı akciğerlere bası yapıp solunum sıkıntısı yaratabilir. Lumbo-Peritoneal (LP) Şant sistemi genellikle kommunike (bağlantının korunduğu) hidrosefalilerin tedavisinde kullanılabilir. Beldeki omurlar arasındaki omurilik zarı içindeki BOS yerleştirilen bir kateter aracılığı ile karın boşluğuna akıtılır. Şant ameliyatı sonrası en sıklıkla karşılaşılan problemler enfeksiyon ve tıkanmalardır. Ayrıca bebekken takılan şant boyu çocuk büyüdüğünde kısa kalabilir ve bu gibi nedenlerle düzeltme (revizyon) cerrahileri takipte gerekli olabilir. Şant takılması işlemi kısa ve zor olmamasına rağmen, ameliyathanede steril şartlarda ve genel anestezi (uyutularak) altında yapılan bir işlemdir.
Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi 1980’lerin sonu ve 1990’ların başlarında hidrosefali tedavisinde uygulanmaya başlayan ve giderek yaygınlaşan bir yöntemdir. Ancak tüm hidrosefalilerde kullanılamaz. Etkili olabilmesi için BOS yollarında bir darlık veya engel olması gereklidir. Bunlar su kanalında darlık veya tıkanıklık, BOS yollarını tıkayan kistler, tümörler yada yapışıklıklar olabilir. Bu yöntemde 3. ventrikül tabanında açılan bir pencere ile normal yoldan emileceği beyin çevresine ulaşamayan BOS’ un bu engeli kestirme bir yolla aşıp emileceği yere ulaşması sağlanır. Bu işlem genellikle kafatasının sağ ön tarafında küçük bir delik açılıp, bir kalem kalınlığındaki endoskopun yan ventriküle sokulması ve buradan üçüncü ventriküle geçilmesi ve sonrasında üçüncü ventrikül tabanında bir pencere açılması ile yapılır. Yukarıda birikmiş olan fazla miktardaki basınçlı BOS bu pencereden beynin tabanındaki yollara ve oradan da beyin çevresine ulaşır. Böylece BOS yeni bir akış yoluna kavuşmuş olur.
Bu işlemin başarı şansı her zaman çok yüksek değildir. Bir yaş altındaki bebeklerde başarı oranı %20-40 iken, 2 yaşından sonra %80’lere ulaşabilmektedir. Daha önce geçirilmiş beyin kanaması ve enfeksiyonların bu işlem üzerinde olumsuz etkileri vardır.
|
